Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS281(730 - Karaciğer yerleşimli epiteloid anjiomyolipom
Hepatobilier ve Pankreas Patoloji
1 Sbü Şişli Hamidiye Etfal Suam Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2 Sbü Şişli Hamidiye Etfal Suam Genel Cerrahi Anabilim Dalı
GİRİŞ
Karaciğer, benign ve malign tümörlerin (primer ve metastatik) sık yerleştiği organlardan biridir. Olguya, karaciğer sol lob, segment 2-3'te yer alan 8 cm çapındaki kitle nedeni ile segmentektomi uygulandı.
OLGU
34 yaşında kadın olgunun segmentektomi materyalinin makroskopik incelemesinde, 8x8x5,5 cm boyutlarında karaciğer segmentine kesit yapıldığında en yakın cerrahi sınıra 2 mm mesafede, 7 cm çapında, sarı-kahverenkte, kesit yüzü heterojen yapıda, frajil, kistik yapıda sınırları düzenli, nodüler lezyon izlendi. Histopatolojik incelemede, vsküler yapılar ve lipomatöz alanlar içeren, diffüz gelişim gösteren, poligonal şekilli, geniş eosinofilik sitoplazmalı, pleomorfik veziküler nükleuslu, bazıları belirgin nükleollü, epiteloid morfolojide hücrelerden oluşan neoplastik oluşum dikkati çekti. Uygulanan immunohistokimyasal çalışmada, tümör hücrelerinde, düz kas aktin ve HMB45 ile yaygın, S100 ile fokal immunreaktivite mevcut olup, pansitokeratin, CD117, hepatosit spesifik antijen, desmin, faktör 8 ile boyanma görülmedi. CD34 ile vasküler yapılarda boyanma görüldü. Ki67 proliferasyon indeksi %3 dür. Morfolojik bulgular ve immunohistokimyasal çalışma sonuçları ile olguya hepatik anjiomyolipom tanısı verildi.
SONUÇ
Anjiyomyolipomlar, perivasküler epiteloid hücreli tümörler kategorisinde yer alan, değişken miktarda düz kas, yağ ve prolifere kan damarlarından oluşan, daha çok genç ve orta yaşlı kadınlarda görülen nadir hepatik benign mezenkimal tümörlerdir. Böbrek kökenli olanları ile karşılaştırıldığında, karaciğerden köken alanların çoğu sporadiktir. %5-15 i tuberoskleroz komplexi içinde yer alır. Epiteloid komponenti, özellikle iğne biopsilerinde hepatosellüler neoplazmlar ile histopatolojik olarak ayırıcı tanı güçlüğü yaratabilir. Anjiomyolipomlar, benign seyirlidir. Nadiren metastaz ve nüksleri ile karşılaşılır. Agresif davranış özellkleri, 5 cm den büyük boyut, yüksek nükleer grade, hipersellülarite, 50 BBA da 1 den fazla mitoz, nekroz, çevre normal parankime infltrasyon ve vasküler invazyondur. Sunulan olguda bu özelliklerden sadece boyut 5 cm den büyük olarak izlendi. Diğer faktörler olguda mevcut değildir. Ayrıca tuberoskleroz birlikteliği saptanmadı. Karaciğer anjiomyolipomlarının nadir görülmesi nedeni ile bu olgu sunulmuştur. Anahtar Kelimeler : liver, epitheloid angiomyolipom, hepatic benign tumors
2 Sbü Şişli Hamidiye Etfal Suam Genel Cerrahi Anabilim Dalı
GİRİŞ
Karaciğer, benign ve malign tümörlerin (primer ve metastatik) sık yerleştiği organlardan biridir. Olguya, karaciğer sol lob, segment 2-3'te yer alan 8 cm çapındaki kitle nedeni ile segmentektomi uygulandı.
OLGU
34 yaşında kadın olgunun segmentektomi materyalinin makroskopik incelemesinde, 8x8x5,5 cm boyutlarında karaciğer segmentine kesit yapıldığında en yakın cerrahi sınıra 2 mm mesafede, 7 cm çapında, sarı-kahverenkte, kesit yüzü heterojen yapıda, frajil, kistik yapıda sınırları düzenli, nodüler lezyon izlendi. Histopatolojik incelemede, vsküler yapılar ve lipomatöz alanlar içeren, diffüz gelişim gösteren, poligonal şekilli, geniş eosinofilik sitoplazmalı, pleomorfik veziküler nükleuslu, bazıları belirgin nükleollü, epiteloid morfolojide hücrelerden oluşan neoplastik oluşum dikkati çekti. Uygulanan immunohistokimyasal çalışmada, tümör hücrelerinde, düz kas aktin ve HMB45 ile yaygın, S100 ile fokal immunreaktivite mevcut olup, pansitokeratin, CD117, hepatosit spesifik antijen, desmin, faktör 8 ile boyanma görülmedi. CD34 ile vasküler yapılarda boyanma görüldü. Ki67 proliferasyon indeksi %3 dür. Morfolojik bulgular ve immunohistokimyasal çalışma sonuçları ile olguya hepatik anjiomyolipom tanısı verildi.
SONUÇ
Anjiyomyolipomlar, perivasküler epiteloid hücreli tümörler kategorisinde yer alan, değişken miktarda düz kas, yağ ve prolifere kan damarlarından oluşan, daha çok genç ve orta yaşlı kadınlarda görülen nadir hepatik benign mezenkimal tümörlerdir. Böbrek kökenli olanları ile karşılaştırıldığında, karaciğerden köken alanların çoğu sporadiktir. %5-15 i tuberoskleroz komplexi içinde yer alır. Epiteloid komponenti, özellikle iğne biopsilerinde hepatosellüler neoplazmlar ile histopatolojik olarak ayırıcı tanı güçlüğü yaratabilir. Anjiomyolipomlar, benign seyirlidir. Nadiren metastaz ve nüksleri ile karşılaşılır. Agresif davranış özellkleri, 5 cm den büyük boyut, yüksek nükleer grade, hipersellülarite, 50 BBA da 1 den fazla mitoz, nekroz, çevre normal parankime infltrasyon ve vasküler invazyondur. Sunulan olguda bu özelliklerden sadece boyut 5 cm den büyük olarak izlendi. Diğer faktörler olguda mevcut değildir. Ayrıca tuberoskleroz birlikteliği saptanmadı. Karaciğer anjiomyolipomlarının nadir görülmesi nedeni ile bu olgu sunulmuştur. Anahtar Kelimeler : liver, epitheloid angiomyolipom, hepatic benign tumors