Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS049(284 - Lokalize laringeal amiloidoz
Baş ve Boyun Patolojisi
1 Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2 Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı
GİRİŞ
Amiloidozlar en az farklı 31 amiloid öncü proteinin ekstrasellüler birikimi ile karakterize, çoğunlukla sistemik, çok az oranda organa lokalize, tanısı histopatolojik değerlendirmeye dayalı nadir hastalıklardır. Lokalize amiloidoz en çok akciğer ve larinkste görülür. Larinksin benign kitlelerinin %1'inden azını oluşturur. Olgumuz nadir görülmesi nedeniyle sunuma değer bulunmuştur.
OLGU SUNUMU
40 yaşında erkek hasta ses kısıklığı nedeni ile başvurdu. Hastaya yapılan endoskopik larinks muayenesinde larinkste papillom benzeri yapılar görülmesi üzerine biyopsi alındı. Hematoksilen-eozin kesitlerde yüzey epiteli altında eozinofilik amorf hyalinize materyal birikimi görüldü. Bu birikim kongo kırmızısı ve kristal viyole ile boyandı ve polarize ışıkta birefrejans verdi. Epiteliyal patoloji saptanmadı. Sistemik, radyolojik, serolojik ek bulgu görülmedi. Olgu laringeal amiloidoz olarak raporlandı.
SONUÇ
Lokalize larinks amiloidozu, etiyolojisi bilinmeyen, nadir görülen bir hastalıktır. Çok nadir görülmesine karşılık, baş boyun bölgesinde en sık larinks tutulur. En sık laringeal amiloidoz görülen bölgeler gerçek ve yalancı vokal kordlar ve ventriküllerdir. En sık semptom ses kısıklığı ve dispnedir. Ses kısıklığı nedeniyle ayırıcı tanıya akut viral larenjit, postnazal akıntı, hipotiroidizm, laringeal sinire bası yapan durumlar alınabilir. Larinkste nodül için ise ayırıcı tanıya laringeal karsinom, papillom, polip ve larinks kistleri alınabilir. Tedavide temel yaklaşım cerrahidir. Laringeal kitle ayırıcı tanısında göz önüne alınması gereken tanılar arasında laringeal amiloidoz bulunmalı ve şüphe halinde sistemik tutulum açısından gerekli tetkikler yapılmalıdır. Bu endikasyon dışı invaziv işlemlerden korunma açısından önemlidir. Bununla birlikte spontan regresyon olabildiğini bildiren yayınlar da mevcuttur. Anahtar Kelimeler : Larinks, amiloidoz, Kongo kırmızısı
2 Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı
GİRİŞ
Amiloidozlar en az farklı 31 amiloid öncü proteinin ekstrasellüler birikimi ile karakterize, çoğunlukla sistemik, çok az oranda organa lokalize, tanısı histopatolojik değerlendirmeye dayalı nadir hastalıklardır. Lokalize amiloidoz en çok akciğer ve larinkste görülür. Larinksin benign kitlelerinin %1'inden azını oluşturur. Olgumuz nadir görülmesi nedeniyle sunuma değer bulunmuştur.
OLGU SUNUMU
40 yaşında erkek hasta ses kısıklığı nedeni ile başvurdu. Hastaya yapılan endoskopik larinks muayenesinde larinkste papillom benzeri yapılar görülmesi üzerine biyopsi alındı. Hematoksilen-eozin kesitlerde yüzey epiteli altında eozinofilik amorf hyalinize materyal birikimi görüldü. Bu birikim kongo kırmızısı ve kristal viyole ile boyandı ve polarize ışıkta birefrejans verdi. Epiteliyal patoloji saptanmadı. Sistemik, radyolojik, serolojik ek bulgu görülmedi. Olgu laringeal amiloidoz olarak raporlandı.
SONUÇ
Lokalize larinks amiloidozu, etiyolojisi bilinmeyen, nadir görülen bir hastalıktır. Çok nadir görülmesine karşılık, baş boyun bölgesinde en sık larinks tutulur. En sık laringeal amiloidoz görülen bölgeler gerçek ve yalancı vokal kordlar ve ventriküllerdir. En sık semptom ses kısıklığı ve dispnedir. Ses kısıklığı nedeniyle ayırıcı tanıya akut viral larenjit, postnazal akıntı, hipotiroidizm, laringeal sinire bası yapan durumlar alınabilir. Larinkste nodül için ise ayırıcı tanıya laringeal karsinom, papillom, polip ve larinks kistleri alınabilir. Tedavide temel yaklaşım cerrahidir. Laringeal kitle ayırıcı tanısında göz önüne alınması gereken tanılar arasında laringeal amiloidoz bulunmalı ve şüphe halinde sistemik tutulum açısından gerekli tetkikler yapılmalıdır. Bu endikasyon dışı invaziv işlemlerden korunma açısından önemlidir. Bununla birlikte spontan regresyon olabildiğini bildiren yayınlar da mevcuttur. Anahtar Kelimeler : Larinks, amiloidoz, Kongo kırmızısı