Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS259(339 - Aynı lenf nodunda langerhans hücreli histiositoz ve folliküler lenfoma: Olgu sunumu
Hematopatoloji
1 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Kayseri
2 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kayseri
GİRİŞ
Langerhans hücreleri, myeloid prekürsör hücreden köken almıştır. Mukoza ve deride T hücrelerine antijen sunar ve lenf noduna göç eder. Langerhans hücreli histiositoz, S100, Langerin, CD1a eksprese eden ve sitoplazmik Birbeck granülleri bulunduran langerhans tipi hücrelerin klonal neoplastik proliferasyonudur. En sık çocukluk çağında görülür. K/E oranı 3.7:1 ?dir. En sık lokalizasyonu, kemik, kemiğe komşu yumuşak dokular, lenf nodları, deri ve akciğerdir. Klinik olarak, litik kemik lezyonları ve lenf nodlarında büyüme yapar. Mikroskopik olarak, katlanmış, çentikli nükleusları, ince kromatini, belirsiz nükleolleri ve geniş, eozinofilik sitoplazmaları vardır. Genetik olarak, %50 vakada BRAFV600E mutasyonu ve %25 vakada MAP2K1 mutasyonu bildirilmiştir. Bazı yayınlar bu neoplazmların bazılarının, bir lenfoma ile ilişkili veya ondan önce oluştuğunu bildirmişlerdir. Folliküler lenfoma, küçük lenfositik lenfoma, periferal T hücreli lenfoma, B lenfoblastik lösemi/lenfoma ve T lenfoblastik lösemi/lenfoma histiositik orjinli tümörle ilişkili klonaliteden gelişebilir.
OLGU
61 yaşında kadın hasta, sağ inguinal lenf nodu lenfoma ön tanısı ile eksize edildi. Makroskopik olarak, kesit yüzü solid, yumuşak kıvamlı ve pembe bej renkliydi. Mikroskopik olarak, dağınık yerleşimli, gruplar halinde, geniş, eozinofilik sitoplazmalı, oval yuvarlak, çentikli nükleuslu hücreler ve çevresinde çok sayıda eozinofillerin bulunduğu alanlar izlendi. Bu hücreler S100 ve CD1a ile pozitif reaksiyon verdi. Lenf nodunun diğer alanlarında çok sayıda matür lenfositler ve diffüz ve nodüler gelişim paterni gösteren sentrosit ve sentroblast proliferasyonu izlendi. Bu hücreler CD20, bcl2 ve bcl6 ile pozitif reaksiyon verdi. Bu histopatolojik bulgularla langerhans hücreli histiositoz ve folliküler lenfoma, derece II tanısı aldı. Aynı klonaliteden gelişmiş olabilecekleri düşünülerek, langerhans hücrelerinin ve folliküler lenfoma hücrelerinin bulunduğu alanlardan ayrı ayrı BRAF mutasyonu çalışıldı. BRAF mutasyonu, langerhans hücreli histiositoz alanlarında pozitifken, folliküler lenfoma alanlarında negatifti.
SONUÇ
Folliküler lenfoma ile ilişkili langerhans hüceli histiyositoz gelişimi bildirilmiştir. Bu vakaların senkron geliştiği veya transdifferansiyasyon olabileceği düşünülmektedir. Farklı klonaliteden gelişen, langerhans hücreli histiositoz ve folliküler lenfomanın aynı lenf nodunda bulunması, literatürde örnekleri az olan, nadir bir durumdur. Anahtar Kelimeler : Langerhans hücreli histiositoz, folliküler lenfoma
2 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Kayseri
GİRİŞ
Langerhans hücreleri, myeloid prekürsör hücreden köken almıştır. Mukoza ve deride T hücrelerine antijen sunar ve lenf noduna göç eder. Langerhans hücreli histiositoz, S100, Langerin, CD1a eksprese eden ve sitoplazmik Birbeck granülleri bulunduran langerhans tipi hücrelerin klonal neoplastik proliferasyonudur. En sık çocukluk çağında görülür. K/E oranı 3.7:1 ?dir. En sık lokalizasyonu, kemik, kemiğe komşu yumuşak dokular, lenf nodları, deri ve akciğerdir. Klinik olarak, litik kemik lezyonları ve lenf nodlarında büyüme yapar. Mikroskopik olarak, katlanmış, çentikli nükleusları, ince kromatini, belirsiz nükleolleri ve geniş, eozinofilik sitoplazmaları vardır. Genetik olarak, %50 vakada BRAFV600E mutasyonu ve %25 vakada MAP2K1 mutasyonu bildirilmiştir. Bazı yayınlar bu neoplazmların bazılarının, bir lenfoma ile ilişkili veya ondan önce oluştuğunu bildirmişlerdir. Folliküler lenfoma, küçük lenfositik lenfoma, periferal T hücreli lenfoma, B lenfoblastik lösemi/lenfoma ve T lenfoblastik lösemi/lenfoma histiositik orjinli tümörle ilişkili klonaliteden gelişebilir.
OLGU
61 yaşında kadın hasta, sağ inguinal lenf nodu lenfoma ön tanısı ile eksize edildi. Makroskopik olarak, kesit yüzü solid, yumuşak kıvamlı ve pembe bej renkliydi. Mikroskopik olarak, dağınık yerleşimli, gruplar halinde, geniş, eozinofilik sitoplazmalı, oval yuvarlak, çentikli nükleuslu hücreler ve çevresinde çok sayıda eozinofillerin bulunduğu alanlar izlendi. Bu hücreler S100 ve CD1a ile pozitif reaksiyon verdi. Lenf nodunun diğer alanlarında çok sayıda matür lenfositler ve diffüz ve nodüler gelişim paterni gösteren sentrosit ve sentroblast proliferasyonu izlendi. Bu hücreler CD20, bcl2 ve bcl6 ile pozitif reaksiyon verdi. Bu histopatolojik bulgularla langerhans hücreli histiositoz ve folliküler lenfoma, derece II tanısı aldı. Aynı klonaliteden gelişmiş olabilecekleri düşünülerek, langerhans hücrelerinin ve folliküler lenfoma hücrelerinin bulunduğu alanlardan ayrı ayrı BRAF mutasyonu çalışıldı. BRAF mutasyonu, langerhans hücreli histiositoz alanlarında pozitifken, folliküler lenfoma alanlarında negatifti.
SONUÇ
Folliküler lenfoma ile ilişkili langerhans hüceli histiyositoz gelişimi bildirilmiştir. Bu vakaların senkron geliştiği veya transdifferansiyasyon olabileceği düşünülmektedir. Farklı klonaliteden gelişen, langerhans hücreli histiositoz ve folliküler lenfomanın aynı lenf nodunda bulunması, literatürde örnekleri az olan, nadir bir durumdur. Anahtar Kelimeler : Langerhans hücreli histiositoz, folliküler lenfoma