Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS294(379 - Biliyer duktus adenomu, olgu sunumu
Hepatobilier ve Pankreas Patoloji
1 Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
Biliyer duktus adenomu (BDA), primer karaciğer tümörlerinin % 1,3? ünü oluşturan, nispeten nadir görülen benign karaciğer lezyonlarından biridir. Biliyer duktus adenomu sıklıkla asemptomatik olup intraabdominal cerrahi esnasında veya otopsi sırasında insidental olarak saptanır. Etyoloji ve patogenezi kesin olarak bilinmemekle birlikte literatürde kronik hepatit, alkolik siroz ilişkili vakalar mevcuttur. Neoplastik bir lezyon olmaktan ziyade travma ve inflamasyona sekonder reaktif bir süreç olduğu düşünülmektedir. Radyolojik olarak hepatosellüler karsinom ve karaciğerin metastatik lezyonlarından ayrımı mümkün değildir. Bu lezyonun histopatolojik olarak intrahepatik kolanjiokarsinom ve metastatik adenokarsinomdan ayrımı son derece önemlidir.
OLGU
Akut kolesistit atağı ile hastanemize başvuran 57 yaşındaki kadın hastada, kolesistektomi prosedürü esnasında, karaciğerde subkapsüler alanda ortalama 2 cm çapında lezyon farkedilerek rezeke edildi. Rezeksiyon materyalinin makroskopik incelemesinde kapsülsüz, iyi sınırlı, kirli sarı renkte solid lezyon izlendi. Mikroskopik incelemede yer yer hyalinize kollagenöz stroma içerisinde, dağınık halde, düzensiz küçük asiner duktuslar görüldü. Duktusları döşeyen epitelde, atipi veya mitoz saptanmadı. Çevre karaciğer parankiminde steatozis bulguları mevcut idi. Yapılan immünhistokimyasal çalışmada, duktal proliferasyonda p53 ve Ki-67 ekspresyonu saptanmazken, CD10 ve CD56 ile pozitivite izlendi. Olgu, BDA olarak rapor edildi.
SONUÇ
BDA, intrahepatik safra duktus epitelinden köken alan benign karaciğer tümörüdür. Subkapsüler yerleşimli, iyi sınırlı, kapsülsüz, çapı 9 cm? yi bulan nadir vakalar olsa da genellikle 2 cm? den küçük bir lezyondur. Oldukça nadir görülmektedir, literatürde 1991-2015 yılları arasında 20? den az vaka mevcuttur. Tümör morfolojisi, intrahepatik kolanjiokarsinom ve metastatik adenokarsinom ile karıştırılabilir, özellikle frozen çalışma esnasında ayırt etmek oldukça güçtür. H&E kesitlerde invaziv paternin görülmemesi, duktus epitelinde atipi ve mitozun olmaması ayırıcı tanıda yardımcıdır. Literatürde malign transformasyon görülen yalnızca 3 vaka bildirildiğinden, BDA, kolanjiokarsinom prekürsörü olarak kabul edilmemekte, lezyon, reaktif veya hamartomatöz bir proses olarak düşünülmektedir. Ancak BDA? dan gelişen kolanjiokarsinom vakalarının mevcudiyeti, bu konuda daha fazla araştırma yapılması gerekliliğini ortaya koymaktadır. Anahtar Kelimeler : biliyer duktus adenomu, peribiliyer gland hamartomu
GİRİŞ
Biliyer duktus adenomu (BDA), primer karaciğer tümörlerinin % 1,3? ünü oluşturan, nispeten nadir görülen benign karaciğer lezyonlarından biridir. Biliyer duktus adenomu sıklıkla asemptomatik olup intraabdominal cerrahi esnasında veya otopsi sırasında insidental olarak saptanır. Etyoloji ve patogenezi kesin olarak bilinmemekle birlikte literatürde kronik hepatit, alkolik siroz ilişkili vakalar mevcuttur. Neoplastik bir lezyon olmaktan ziyade travma ve inflamasyona sekonder reaktif bir süreç olduğu düşünülmektedir. Radyolojik olarak hepatosellüler karsinom ve karaciğerin metastatik lezyonlarından ayrımı mümkün değildir. Bu lezyonun histopatolojik olarak intrahepatik kolanjiokarsinom ve metastatik adenokarsinomdan ayrımı son derece önemlidir.
OLGU
Akut kolesistit atağı ile hastanemize başvuran 57 yaşındaki kadın hastada, kolesistektomi prosedürü esnasında, karaciğerde subkapsüler alanda ortalama 2 cm çapında lezyon farkedilerek rezeke edildi. Rezeksiyon materyalinin makroskopik incelemesinde kapsülsüz, iyi sınırlı, kirli sarı renkte solid lezyon izlendi. Mikroskopik incelemede yer yer hyalinize kollagenöz stroma içerisinde, dağınık halde, düzensiz küçük asiner duktuslar görüldü. Duktusları döşeyen epitelde, atipi veya mitoz saptanmadı. Çevre karaciğer parankiminde steatozis bulguları mevcut idi. Yapılan immünhistokimyasal çalışmada, duktal proliferasyonda p53 ve Ki-67 ekspresyonu saptanmazken, CD10 ve CD56 ile pozitivite izlendi. Olgu, BDA olarak rapor edildi.
SONUÇ
BDA, intrahepatik safra duktus epitelinden köken alan benign karaciğer tümörüdür. Subkapsüler yerleşimli, iyi sınırlı, kapsülsüz, çapı 9 cm? yi bulan nadir vakalar olsa da genellikle 2 cm? den küçük bir lezyondur. Oldukça nadir görülmektedir, literatürde 1991-2015 yılları arasında 20? den az vaka mevcuttur. Tümör morfolojisi, intrahepatik kolanjiokarsinom ve metastatik adenokarsinom ile karıştırılabilir, özellikle frozen çalışma esnasında ayırt etmek oldukça güçtür. H&E kesitlerde invaziv paternin görülmemesi, duktus epitelinde atipi ve mitozun olmaması ayırıcı tanıda yardımcıdır. Literatürde malign transformasyon görülen yalnızca 3 vaka bildirildiğinden, BDA, kolanjiokarsinom prekürsörü olarak kabul edilmemekte, lezyon, reaktif veya hamartomatöz bir proses olarak düşünülmektedir. Ancak BDA? dan gelişen kolanjiokarsinom vakalarının mevcudiyeti, bu konuda daha fazla araştırma yapılması gerekliliğini ortaya koymaktadır. Anahtar Kelimeler : biliyer duktus adenomu, peribiliyer gland hamartomu