Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS536(430 - Pulmoner Lenfanjioleiomyomatozis: Olgu Sunumu
Pulmoner Patoloji
1 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
Pulmoner lenfanjioleiomyomatozis, metastaz potansiyeli olan, düşük dereceli mezenşimal bir neoplazidir. Düz kas ve melanositik belirteçleri ifade eden modifiye düz kas hücrelerinin proliferasyonu ile karakterli diffüz infiltratif akciğer hastalığıdır. Neredeyse her zaman reprodüktif çağdaki kadın hastalarda görülür. Sporadik olarak ya da tuberosklerozis sendromunun bir komponenti olarak ortaya çıkabilir. Perivasküler epiteloid neoplaziler ailesinden olan akciğerin şeffaf hücreli tümörü ve angiomyolipoma ile ilişkili olabilir. Progresif dispne en sık semptomu iken, şilotoraks ve pnömotoraks en sık komplikasyonlarındandır.
OLGU
Tuberosklerozis sendromu ile takipli, 21 yaşındaki kadın hasta ani göğüs ağrısı nedeni ile acil servise başvurmuş. Hastanın öncesinde de yaklaşık bir aydır nefes darlığı şikayeti mevcutmuş. Toraks BT?de her iki akciğerde diffüz ince duvarlı kistik değişiklikler ve sağ akciğerde ayrıca pnömotoraks saptanması üzerine tüp torakostomi uygulanmış. Semptomlarda gerileme olmaması nedeniyle pulmoner wedge rezeksiyonu yapılmış.
Pulmoner wedge rezeksiyon materyaline ait H-E boyalı kesitlerin incelenmesinde, akciğer dokusu içerisinde çok sayıda kistik boşluklar izlenmiş, bunların bir bölümünün duvarında düz kas benzeri iğsi hücrelerle döşenme bulunduğu dikkati çekmiştir. Ayrıca birkaç odakta tip 2 pnömosit özelliğinde olduğu düşünülen hücrelerden meydana gelen nodüler sahalar gözlenmiştir. İmmünhistokimyasal incelemelerde tarif edilen iğsi hücrelerin HMB-45, SMA, ER ve PR ile pozitif boyandıkları görülmüştür.
SONUÇ
Diffüz kistik akciğer hastalığı ile başvuran reprodüktif çağdaki kadın hastalarda lenfanjioleiomyomatozis ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir. Erken lezyonlara ait biyopsi materyallerinde değişiklikler çok belirgin olmayabilir ve parankim ?normal? bir görünüme sahip olabilir. Özellikle de klinik hikayesi lenfanjioleiomyomatozis ile uyumlu olan hastalarda bu tanının ayırıcı tanı olarak akılda tutulması ve immünhistokimyasal boyamaların uygulanması modifiye düz kas hücrelerinin saptanmasına yardımcı olabilir. Anahtar Kelimeler : pulmoner, lenfanjioleiomyomatozis, tuberosklerozis, pnömotoraks
GİRİŞ
Pulmoner lenfanjioleiomyomatozis, metastaz potansiyeli olan, düşük dereceli mezenşimal bir neoplazidir. Düz kas ve melanositik belirteçleri ifade eden modifiye düz kas hücrelerinin proliferasyonu ile karakterli diffüz infiltratif akciğer hastalığıdır. Neredeyse her zaman reprodüktif çağdaki kadın hastalarda görülür. Sporadik olarak ya da tuberosklerozis sendromunun bir komponenti olarak ortaya çıkabilir. Perivasküler epiteloid neoplaziler ailesinden olan akciğerin şeffaf hücreli tümörü ve angiomyolipoma ile ilişkili olabilir. Progresif dispne en sık semptomu iken, şilotoraks ve pnömotoraks en sık komplikasyonlarındandır.
OLGU
Tuberosklerozis sendromu ile takipli, 21 yaşındaki kadın hasta ani göğüs ağrısı nedeni ile acil servise başvurmuş. Hastanın öncesinde de yaklaşık bir aydır nefes darlığı şikayeti mevcutmuş. Toraks BT?de her iki akciğerde diffüz ince duvarlı kistik değişiklikler ve sağ akciğerde ayrıca pnömotoraks saptanması üzerine tüp torakostomi uygulanmış. Semptomlarda gerileme olmaması nedeniyle pulmoner wedge rezeksiyonu yapılmış.
Pulmoner wedge rezeksiyon materyaline ait H-E boyalı kesitlerin incelenmesinde, akciğer dokusu içerisinde çok sayıda kistik boşluklar izlenmiş, bunların bir bölümünün duvarında düz kas benzeri iğsi hücrelerle döşenme bulunduğu dikkati çekmiştir. Ayrıca birkaç odakta tip 2 pnömosit özelliğinde olduğu düşünülen hücrelerden meydana gelen nodüler sahalar gözlenmiştir. İmmünhistokimyasal incelemelerde tarif edilen iğsi hücrelerin HMB-45, SMA, ER ve PR ile pozitif boyandıkları görülmüştür.
SONUÇ
Diffüz kistik akciğer hastalığı ile başvuran reprodüktif çağdaki kadın hastalarda lenfanjioleiomyomatozis ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir. Erken lezyonlara ait biyopsi materyallerinde değişiklikler çok belirgin olmayabilir ve parankim ?normal? bir görünüme sahip olabilir. Özellikle de klinik hikayesi lenfanjioleiomyomatozis ile uyumlu olan hastalarda bu tanının ayırıcı tanı olarak akılda tutulması ve immünhistokimyasal boyamaların uygulanması modifiye düz kas hücrelerinin saptanmasına yardımcı olabilir. Anahtar Kelimeler : pulmoner, lenfanjioleiomyomatozis, tuberosklerozis, pnömotoraks