Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS278(555 - Karaciğer ve Hiler Lenf Nodları Tutulumu ile Prezente Olan Sarkoidoz Olgusu
Hepatobilier ve Pankreas Patoloji
1 S.b.ü Bağcılar Suam, Tıbbi Patoloji Bölümü, İstanbul
2 S.b.ü Bağcılar Suam, Genel Cerrahi Kliniği, İstanbul
GİRİŞ: Karaciğer biyopsi materyallerinde %2-15 oranında granüloma rastlanır. Enfeksiyonlar, primer bilyer siroz, çeşitli ilaçlar, vaskülit /kollajen vasküler hastalıklar ve sarkoidoz karaciğerde granülomatöz inflamasyona yol açabilir. Sarkoidoz akciğerler, kalp, karaciğer ve diğer bir çok sistemi etkileyen, etyolojisi bilinmeyen granülomatöz inflamasyon ile karakterize bir hastalıktır. 20-40 yaş arası kadınlarda daha sık görülen hastalığın klinik belirtileri çok değişken olduğundan tanı koymak oldukça zordur. En sık akciğer tutulumu görüldüğü için vakaların %30-50?sinde hastalığın ilk belirtisi pulmoner semptomlardır. Karaciğer tutulumu oldukça sık olmasına rağmen hastalar asemptomatiktir ve çoğunlukla artmış karaciğer enzimleri nedeniyle yapılan biyopsilerde rastlantısal olarak saptanır.
OLGU: 51 yaşında kadın hasta, karın ağrısı şikayetiyle genel cerrahi kliniğine başvurdu. Fizik muayenesinde bacak ön yüzlerinde kırmızı renkli, eritemli nodüler lezyonlar dikkati çekti. Ultrasonografide karaciğer boyutları hafifçe artmış olup parankimi kaba granüler olarak görüldü. MR görüntülemesinde karaciğer sağ lob 8. segmentte, kubbeye yakın yerleşimli, 14,6 mm çaplı, periferden santrale giderek artan nodüler kontrast fiksasyonu gösteren solid lezyon ve karaciğer hilusu seviyesinde konglomerasyon oluşturan patolojik lenf nodları saptandı. Hastanın laboratuvar bulgularında serum kalsiyumu yüksek, albümin düşük, karaciğer enzimleri normaldi. Karaciğerden wedge rezeksiyon ve lenf nodu diseksiyonu uygulandı. Histopatolojik incelemede hem karaciğer hem de lenf nodunda yaygın asteroid ve schaumann cisimciklerinin eşlik ettiği, çoğunluğu fibröz bağ dokusuyla çevrelenen, non-kazeifiye granülomlar görüldü. Granülomlar karaciğer dokusunun portal alanlarında lokalizeydi. Karaciğerde granülomatöz inflamasyona neden olabilen tüberküloz, fungal ve paraziter enfeksiyonlar için yapılan PAS, EZN ve Grocot Gomori histokimyasal boyamalarında spesifik bir boyanma görülmedi.
SONUÇ: Karaciğerde granülomatöz inflamasyonla karşılaşıldığında sarkoidoz olasılığı düşünülmelidir. Granülomların morfolojik görünümü ve izlenen özel yapılar, etiyoloji açısından ipucu verse de diğer granülomatöz hastalıkların da benzer morfolojik görünüme yol açabileceği akılda tutulmalı; klinik ve serolojik bulgularla birlikte tanıya varılmalıdır. Anahtar Kelimeler : sarkoidoz, granülom, asteroid cisimcik, schaumann cisimciği
2 S.b.ü Bağcılar Suam, Genel Cerrahi Kliniği, İstanbul
GİRİŞ: Karaciğer biyopsi materyallerinde %2-15 oranında granüloma rastlanır. Enfeksiyonlar, primer bilyer siroz, çeşitli ilaçlar, vaskülit /kollajen vasküler hastalıklar ve sarkoidoz karaciğerde granülomatöz inflamasyona yol açabilir. Sarkoidoz akciğerler, kalp, karaciğer ve diğer bir çok sistemi etkileyen, etyolojisi bilinmeyen granülomatöz inflamasyon ile karakterize bir hastalıktır. 20-40 yaş arası kadınlarda daha sık görülen hastalığın klinik belirtileri çok değişken olduğundan tanı koymak oldukça zordur. En sık akciğer tutulumu görüldüğü için vakaların %30-50?sinde hastalığın ilk belirtisi pulmoner semptomlardır. Karaciğer tutulumu oldukça sık olmasına rağmen hastalar asemptomatiktir ve çoğunlukla artmış karaciğer enzimleri nedeniyle yapılan biyopsilerde rastlantısal olarak saptanır.
OLGU: 51 yaşında kadın hasta, karın ağrısı şikayetiyle genel cerrahi kliniğine başvurdu. Fizik muayenesinde bacak ön yüzlerinde kırmızı renkli, eritemli nodüler lezyonlar dikkati çekti. Ultrasonografide karaciğer boyutları hafifçe artmış olup parankimi kaba granüler olarak görüldü. MR görüntülemesinde karaciğer sağ lob 8. segmentte, kubbeye yakın yerleşimli, 14,6 mm çaplı, periferden santrale giderek artan nodüler kontrast fiksasyonu gösteren solid lezyon ve karaciğer hilusu seviyesinde konglomerasyon oluşturan patolojik lenf nodları saptandı. Hastanın laboratuvar bulgularında serum kalsiyumu yüksek, albümin düşük, karaciğer enzimleri normaldi. Karaciğerden wedge rezeksiyon ve lenf nodu diseksiyonu uygulandı. Histopatolojik incelemede hem karaciğer hem de lenf nodunda yaygın asteroid ve schaumann cisimciklerinin eşlik ettiği, çoğunluğu fibröz bağ dokusuyla çevrelenen, non-kazeifiye granülomlar görüldü. Granülomlar karaciğer dokusunun portal alanlarında lokalizeydi. Karaciğerde granülomatöz inflamasyona neden olabilen tüberküloz, fungal ve paraziter enfeksiyonlar için yapılan PAS, EZN ve Grocot Gomori histokimyasal boyamalarında spesifik bir boyanma görülmedi.
SONUÇ: Karaciğerde granülomatöz inflamasyonla karşılaşıldığında sarkoidoz olasılığı düşünülmelidir. Granülomların morfolojik görünümü ve izlenen özel yapılar, etiyoloji açısından ipucu verse de diğer granülomatöz hastalıkların da benzer morfolojik görünüme yol açabileceği akılda tutulmalı; klinik ve serolojik bulgularla birlikte tanıya varılmalıdır. Anahtar Kelimeler : sarkoidoz, granülom, asteroid cisimcik, schaumann cisimciği