Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS256(564 - Mast hücreli lösemi: MDS zemininde nadir bir olgu sunumu.
Hematopatoloji
Dilara Akbulut İpek 1, Dilek Koyuncu Yamak 1, Işınsu Kuzu 1, Gülşah Kaygusuz 1
1 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Ad, Ankara, Türkiye
  GİRİŞ

Mast hücreli lösemi (MHL) kötü prognozlu ve oldukça nadir bir sistemik mastositoz (SM) formudur. MHL tanısı kemik iliğinde %20'den fazla mast hücresinin bulunmasına dayanır. Olguların çoğu KIT D816V mutasyonu gösterse de ek genetik değişiklikler eşlik eder. Nadir bir MHL olgusu literatür bilgileri eşliğinde sunulmuştur.

OLGU

52 yaşındaki erkek hasta 4 yıl önce baş dönmesi, halsizlik ve bulantı şikayeti ile dış merkeze başvurmuş, anemi etiyolojisi için araştırılırken birden çok seride displazi ve ring sideroblast artışlı MDS tanısı ile takip ve tedavi edilmeye başlanmıştır. Son dönemde belirginleşen halsizlik şikayeti ile doktora başvuran olguda hafif anemi saptanması üzerine (Hb:8,5gr/dl) yapılan akım sitometrik incelemede kemik iliği aspirasyonunda %11 oranında mast hücresi saptanmıştır. Kemik iliği biyopsisinin mikroskopik incelemesinde normal hematopoetik dokuyu hemen tümüyle ortadan kaldıran, irregüler, yer yer bilobe veziküler nükleus ve eozinofilik sitoplazmalı, sitoplazmik sınırları belirgin atipik hücresel infiltrasyon dikkati çekmiştir. Retikülin lif artışına rastlanmamıştır. İmprint sellüler özellikte olup yakından incelendiğinde, granüllü poligonal şekilli koheziv gruplar halinde sitoplazmik sınırları belirgin hücreler dikkati çekmiştir. İmmünohistokimyasal olarak CD34, CD117, CD25, CD30, CD3, BRAF, CD20, Pax-5, CD45, EMA, Pan CK, S-100, Mast cell triptaz, CD68, Lizozim, MPO, Glikoforin A, CD1a, Langerin, CD61 araştırılmıştır. Atipik hücrelerde yaygın-orta şiddette sitoplazmik CD45, CD117 ve mast cell triptaz ekspresyonu izlenmiştir. Diğer markerlar negatif bulunmuştur. Bu bulgularla olgu Mast hücreli lösemi olarak değerlendirilmiştir.

SONUÇ

Mast hücreli neoplaziler sıklıkla KMML ve MDS gibi diğer hematopoetik neoplazilerle birliktelik gösterir. MHL olgularının çoğunun alösemik tipte olduğu akılda bulundurulmalıdır.
Anahtar Kelimeler : Sistemik mastositoz, lösemi