Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS413(743 - İnce bağırsak mezenterinde agresif fibromatozis ( desmoid tümör)
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
1 Inönü Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Turgut Özal Tıp Merkezi, Malatya
GİRİŞ:
Agresif fibromatozis (Desmoid tümör) yüzeyel ve derin muskuloaponevrotik dokulardan köken alan, nadiren metastaz yapan, iyi diferansiye yumuşak doku proliferasyonudur. Benign histolojik özelliklerine rağmen rekürrens ve invaziv lokal davranışlar ile agresif bir klinik gidiş sergiler. Ortalama 4. dekatta sık görülür. % 5-10? u intraabdominaldir. İntraabdominal olanlar büyük oranda ince bağırsak mezenteri yerleşimlidir.
OLGU:
Kırk altı yaşında erkek hasta karında şişlik şikayeti ile başvurmuş ve opere edilmişti. Merkezimize konsültasyon lam ve parafin blokları gönderildi. Konsültasyon raporuna göre makroskopik olarak; (2015?te ki operasyon materyali); 43 cm uzunluğunda İnce bağırsak rezeksiyon materyali üzerinde, serozal yüzde 11 cm boyutunda kırmızı renkli kesit yüzü solid beyaz renkte kitle izlendi. Histopatolojik tanısı; Gastrointestinal stromal tümör olarak raporlanmıştı. Olgu 2017?de benizer şikayetler ile başvuru sonrası gastrektomi uygulanmıştı. Gastrektomi materyali; 18x10x6 cm boyutunda siyah kırmızı renkte, üzerinde 33x25x3 cm boyutunda çok sayıda kanama odakları izlenen omentumdan oluşmaktaydı. Mikroskobik incelemede her iki biyopside çevre dokuya infiltre, yoğun bir kollajenöz stroma içerisinde açık kromatinli, düzenli nükleer membrana sahip iğsi, yıldızsı hücreler içeren fibröz fasiküllerinden oluşan tümör izlendi. İmmünohistokimyasal incelemede tümörde B-Katenin, Vimentin; diffüz kuvvetli pozitif, Alfa-SMA; yamalı pozitif, CD34; zayıf fokal pozitif, CD117, DOG-1, S-100; negatif olarak tespit edildi.
SONUÇ:
İntraabdominal yerleşimli Desmoid Tümör nadir görülen benign ancak rekürrens ve lokal invaziv klinik sergileyen bir tümör olduğundan olgumuzu sunmaya değer bulduk. Anahtar Kelimeler : Fibromatozis, ince bağırsak, mezenter
GİRİŞ:
Agresif fibromatozis (Desmoid tümör) yüzeyel ve derin muskuloaponevrotik dokulardan köken alan, nadiren metastaz yapan, iyi diferansiye yumuşak doku proliferasyonudur. Benign histolojik özelliklerine rağmen rekürrens ve invaziv lokal davranışlar ile agresif bir klinik gidiş sergiler. Ortalama 4. dekatta sık görülür. % 5-10? u intraabdominaldir. İntraabdominal olanlar büyük oranda ince bağırsak mezenteri yerleşimlidir.
OLGU:
Kırk altı yaşında erkek hasta karında şişlik şikayeti ile başvurmuş ve opere edilmişti. Merkezimize konsültasyon lam ve parafin blokları gönderildi. Konsültasyon raporuna göre makroskopik olarak; (2015?te ki operasyon materyali); 43 cm uzunluğunda İnce bağırsak rezeksiyon materyali üzerinde, serozal yüzde 11 cm boyutunda kırmızı renkli kesit yüzü solid beyaz renkte kitle izlendi. Histopatolojik tanısı; Gastrointestinal stromal tümör olarak raporlanmıştı. Olgu 2017?de benizer şikayetler ile başvuru sonrası gastrektomi uygulanmıştı. Gastrektomi materyali; 18x10x6 cm boyutunda siyah kırmızı renkte, üzerinde 33x25x3 cm boyutunda çok sayıda kanama odakları izlenen omentumdan oluşmaktaydı. Mikroskobik incelemede her iki biyopside çevre dokuya infiltre, yoğun bir kollajenöz stroma içerisinde açık kromatinli, düzenli nükleer membrana sahip iğsi, yıldızsı hücreler içeren fibröz fasiküllerinden oluşan tümör izlendi. İmmünohistokimyasal incelemede tümörde B-Katenin, Vimentin; diffüz kuvvetli pozitif, Alfa-SMA; yamalı pozitif, CD34; zayıf fokal pozitif, CD117, DOG-1, S-100; negatif olarak tespit edildi.
SONUÇ:
İntraabdominal yerleşimli Desmoid Tümör nadir görülen benign ancak rekürrens ve lokal invaziv klinik sergileyen bir tümör olduğundan olgumuzu sunmaya değer bulduk. Anahtar Kelimeler : Fibromatozis, ince bağırsak, mezenter