Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS622(916 - Soliter fibröz tümör : İntrarenal yerleşimli iki olgu
Üropatoloji
1 T.c. Sağlık Bakanlığı Ankara Atatürk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji
2 Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi ,tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
3 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi ,tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
Soliter fibröz tümör (SFT) genellikle plevrada yerleşimli izlenen , nadir olarak intrarenal lokalizasyonda izlenen iğsi hücreli bir neoplazidir. Çoğu tümör benign klinik gidiş göstermekle beraber malign davranış gösteren olgular da bildirilmiştir. Plevral ve ekstraplevral SFT olgularında NAB2 ?STAT6 gen füzyonu saptanmış olup, STAT6 nükleer ekspresyonu tanıyı destekleyen güvenilir bir immunhistokimyasal belirleyicidir.
OLGU
Yaşları 37 ve 54 olan iki erkek olgudan birinde hematüri şikayeti varken diğer olguda böbrekte kitle insidental olarak saptanmıştır. 37 yaşındaki 1. olguda tomografide kontrast tutan, manyetik rezonans incelemesinde diffüzyon kısıtlılığı gösteren, düzgün konturlu, peripelvik yerleşimli 5x4 cm boyutlarında kitle izlenmiştir. 54 yaşındaki 2. olguda bilgisayarlı tomografide kontrast tutan, 6,2x4,5 cm ölçülerinde peripelvik yerleşimli , lobüle konturlu kitle izlenmiştir. Her iki olguya da radikal nefrektomi uygulanmıştır. Makroskobik değerlendirmede gri renkli ,solid, sert kıvamlı olan lezyonların kesitinde hemoraji ve nekroz saptanmamıştır. Mikroskobik incelemede iğsi hücre fenotipindeki mezenkimal proliferasyonun immunhistokimyasal olarak STAT6 , CD34 , pax 8, vimentin ,Bcl-2 ,CD99 ile pozitif boyanma gösterdiği belirlenmiştir. İlk olgu belirgin sellülariteye sahiptir ve mitotik aktivite 3/10BBA olarak saptanmıştır. İkinci olguda ise sellülarite orta derecede ve mitoz 1/10 BBA olarak belirlenmiştir. Her iki olguda beş aylık takip sürecinde nüks izlenmedi.
SONUÇ
İntrarenal yerleşimli SFT olguları nadir görülmektedir. Bu olguların çok merkezli olarak bir arada değerlendirilmesinin seyrek görülen bu tümörlerin daha ayrıntılı değerlendirilmesine olanak sağlayacağını düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler : soliter fibröz tümör, STAT6 ,intarenal
2 Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi ,tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
3 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi ,tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
Soliter fibröz tümör (SFT) genellikle plevrada yerleşimli izlenen , nadir olarak intrarenal lokalizasyonda izlenen iğsi hücreli bir neoplazidir. Çoğu tümör benign klinik gidiş göstermekle beraber malign davranış gösteren olgular da bildirilmiştir. Plevral ve ekstraplevral SFT olgularında NAB2 ?STAT6 gen füzyonu saptanmış olup, STAT6 nükleer ekspresyonu tanıyı destekleyen güvenilir bir immunhistokimyasal belirleyicidir.
OLGU
Yaşları 37 ve 54 olan iki erkek olgudan birinde hematüri şikayeti varken diğer olguda böbrekte kitle insidental olarak saptanmıştır. 37 yaşındaki 1. olguda tomografide kontrast tutan, manyetik rezonans incelemesinde diffüzyon kısıtlılığı gösteren, düzgün konturlu, peripelvik yerleşimli 5x4 cm boyutlarında kitle izlenmiştir. 54 yaşındaki 2. olguda bilgisayarlı tomografide kontrast tutan, 6,2x4,5 cm ölçülerinde peripelvik yerleşimli , lobüle konturlu kitle izlenmiştir. Her iki olguya da radikal nefrektomi uygulanmıştır. Makroskobik değerlendirmede gri renkli ,solid, sert kıvamlı olan lezyonların kesitinde hemoraji ve nekroz saptanmamıştır. Mikroskobik incelemede iğsi hücre fenotipindeki mezenkimal proliferasyonun immunhistokimyasal olarak STAT6 , CD34 , pax 8, vimentin ,Bcl-2 ,CD99 ile pozitif boyanma gösterdiği belirlenmiştir. İlk olgu belirgin sellülariteye sahiptir ve mitotik aktivite 3/10BBA olarak saptanmıştır. İkinci olguda ise sellülarite orta derecede ve mitoz 1/10 BBA olarak belirlenmiştir. Her iki olguda beş aylık takip sürecinde nüks izlenmedi.
SONUÇ
İntrarenal yerleşimli SFT olguları nadir görülmektedir. Bu olguların çok merkezli olarak bir arada değerlendirilmesinin seyrek görülen bu tümörlerin daha ayrıntılı değerlendirilmesine olanak sağlayacağını düşünmekteyiz. Anahtar Kelimeler : soliter fibröz tümör, STAT6 ,intarenal