Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS368 - NADİR BİR LOKALİZASYON; KAPOSİFORM HEMANJİOENDOTELYOMA OLGUSU
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Gülay Turan1, Eren Altun2, Figen Aslan3, Serpil Paksoy4
1Balıkesir Atatürk Şehir Hastanesi, Patoloji, Balıkesir
2Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Balıkesir
3Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Balıkesir
4Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Balıkesir
 

GİRİŞ;

Kaposiform hemanjioendotelyoma çocuklarda görülen lokal agresif ancak düşük metastatik potansiyele sahip nadir vasküler bir tümördür. Çocuklarda deri, yumuşak doku ve kemikte görülür. Yüzeyel ve derin yumuşak dokudaki kitleleri kutanöz lezyonlarla ortaya çıkar. Bizde erişkin yaşta nadir bir lokalizasyon olan torakal vertebra yerleşimli kaposiform hemanjioendotelyoma olgumuzu sunmak istedik.

OLGU;

48 yaşında kadın hasta 6 aydır devam eden sırt ve bel ağrısı şikayeti ile beyin cerrahi polikliniğine başvuruyor. Manyetik rezonans görüntülemede (MRG) T3 ve T4 vertebra seviyesinde kemiği destrükte etmiş vasküler lezyon izleniyor. Eksize edilen lezyonun makroskopik incelenmesi parçalı olarak gönderilmiş 3x2x1 cm ölçülerinde kahverenkli kemik doku da içeren lastik kıvamlı dokulardı. Mikroskobik incelemede endotel hücreleri ile döşeli vasküler yapıdan zengin, yer yer storiform yapı oluşturmuş küçük hiperkromatik nükleuslu spindle hücrelerin oluşturduğu tümöral yapı izlendi. Histomorfolojik görünüm ve immünhistokimyasal boyanma bulguları birlikte değerlendirildiğinde kaposiform hemanjioendotelyoma olarak rapor edildi. Kaposi sarkomu ayırıcı tanıda yer aldı.

SONUÇ;

Kaposiform hemanjioendotelyoma daha çok adelosan ve infantlarda orta ya çıkan vasküler bir tümördür. İlk kez zukerberg ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır(1). Kaposiform hemanjioendotelyoma sıklıkla göğüs, ekstremite de ortaya çıkmakta olup bazen baş ve boyun bölgesindede görülebilir(2). Kemikte izlenen kaposiform hemanjioendotelyoma lokal agresif ve hızlı büyüme ile karekterizedir(3). Kaposiform hemanjioendotelyomanın biyolojik davranışı belirsiz olup infantil hemanjiom ve anjiosarkom arasında intermediate katagoride yer alır(4,1).

Kaynaklar;

1-Zukerberg LR, Nickoloff BJ, Weiss SW. Kaposiform hemangioendothelioma of infancy and childhood: an aggressive neoplasm associated with Kasabach-Merritt syndrome and lymphangiomatosis. Am J Surg Pathol. 1993;17:321–328.

2-Gruman A, Liang MG, Mulliken JB, Fishman SJ, Burrows PE, Kozakewich HP, Blei F, Frieden IJ. Kaposiform hemangioendothelioma without Kasabach-Merritt phenomenon. J Am Acad Dermatol. 2005;52:616–622.

3-Lai FM, Allen PW, Yuen PM, Leung PC. Locally metastasizing vascular tumor: spindle cell, epithelioid, or unclassified hemangioendothelioma? Am J Clin Pathol. 1991;96:660–663.

4-Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HP, Robertson RL, Burrows PE. Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma. Plast Reconstr Surg. 1997;100:1377–1386.

Anahtar Kelimeler : Torakal vertebra, lokal agresif, hemanjioendotelyoma