Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS380 - KAPOSİFORM HEMANJİOENDOTELYOMA
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Ayşe Nur Uğur Kılınç1, Sıddıka Fındık1, Mustafa Cihat Avunduk1
1Necmettin Erbakan Üniversitesi
 

Giriş

Kaposiform hemanjioendotelyoma sıklıkla Kassabach Merrit Fenomeni ile ilişkili ve kaposi sarkomu ile pyojenik granülom arasında borderline özellikler gösteren bir lezyondur. En sık tutulan bölgeler ekstremite ve periton'dur.

Olgu

20 yaşında, erkek hasta 5 yaşından beri göğüs ön duvarında şişlik ve ağrı şikâyetiyle göğüs cerrahisi servisine başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde; göğüs ön duvarına lokalize şişlik mevcuttu. CT de net lezyon seçilemeyen olguda intraoperatif interkostal kas fasiasında lokalize yaklaşık 5x5x3 cm lik kitle eksize edilip kliniğimize gönderildi.

Mikroskobik incelemede kas dokuları arasında dağınık halde yumaklar oluşturmuş şişmiş ve uzamış endotel hücrelerinin oluşturduğu lezyonlar izlendi. Lezyon içerisinde fokal alanda hemosiderin pigmenti mevcuttu. Kapiller yumaklar etrafında kresent oluşturmuş ektazik vasküler yapılar dikkati çekti. Lezyon içerisinde mitotik figür ve atipi mevcut değildi. İmmünhistokimyasal boyalarda CD-34 (+) ekspresyon göstermiş olup Ki-67 indeksi %1 civarındadır. Mitotik figür ve atipi izlenmedi. Bu bulgularla olguya kaposiform hemanjioendotelyoma tanısı konuldu.

Tartışma

Bu lezyonların %50 sinden çoğu ilk yılda olmak üzere çocuklarda görülür. Erkeklerde bayanlardan daha sık gözlenir. Erişkinlerde oldukça nadirdir. En sık tutulan bölgeler ekstremite ve baş boyun yumuşak dokusudur, lezyonların az bir kısmı periton gibi vücut kavitelerinde de görülebilir.Aynı histopatolojik görünüme sahip ancak dermiste sınırlı lezyonlar da tufted anjioma olarak isimlendirilir.Ayırıcı tanısında; kaposi sarkomu ( HHV-8 (+) ) ve piyojenik granülom (spindle hücreler, fragmante eritrositler, hemosiderin bulunmaz) yer alır.Yerleşim yeri olarak en sık ekstremite ve periton bildirilirken göğüs duvarı lokalizasyonu daha az rastlanır.

Sonuç

Genç hastalarda göğüs duvarında ağrılı şişlik kitle lezyonlarında kaposiform hemanjioendotelyoma tanısı akla gelmelidir. Nadir görülen bu lezyonu, nadir lokalizasyonu sebebiyle sunmak istedik.

Anahtar Kelimeler : Kaposiform Hemanjioendotelyoma