Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS414 - KONDROSARKOM, OSTEOSARKOM, LİPOSARKOM HETEROLOG KOMPONENTLERİ İLE KARAKTERİZE GLİOSARKOM VAKASI
Nöropatoloji
Funda Bozkurt1, İclal Gürses1, Emel Avcı2, Hakan Özalp2
1Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Beyin Ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı
 

GİRİŞ:

Gliosarkom, glial ve mezenkimal diferansiyasyon içeren bifazik paternle karakterize glioblastomların IDH-mutant olmayan bir varyantıdır. Sarkomatöz diferansiyasyon genellikle glioblastomlarla ilişkili olmasına rağmen ependimom ve oligodendrogliomlarda da ortaya çıkabilir. 40- 60 yaş arası erkeklerde sıktır, prognozu kötüdür. Genellikle serebral hemisferlerde yerleşir, nadiren posterior fossa, lateral ventrikül veya spinal kordta ortaya çıkabilir.

OLGU:

45 yaşında erkek hasta baş ağrısı şikayetiyle polikliniğe başvurdu. MR’ında sağ temporoparietalde yoğun heterojen kontrast tutan kitle saptandı ve operasyona alındı. Biyopsi materyali büyük oranda nekrotik özellikteydi, damarlar çevresinde canlı tümör hücreleri görülebilmekteydi. Hücreler iğsi, pleomorfik nükleuslu ve bipolar kalın sitoplazmik uzantılara sahipti. GFAP ile difüz sitoplazmik ve fibriler zeminde boyanma belirlendi ve glioblastom tanısı konuldu. Subtotal rezeksiyon yapılan hastaya radyoterapi verildi ve kısa bir süre sonra intrakranial basınç artışı ve nöbet nedeniyle yeniden opere edildi. Rezidü glioblastom, radyonekroz, kalsifikasyon ve fibrozis görüldü. Radyokemoterapiye devam edildi. Hidrosefali gelişimesiyle üçüncü kez opere edildi ve biyopside hücrelerin uzun, kompakt fasiküller oluşturduğu, kondroid, osteoid, lipomatöz özellikte malign heterolog komponentlerin (kondrosarkom, osteosarkom, liposarkom) bulunduğu multifokal mezenkimal diferansiyasyon alanları saptandı. Kondrosarkom komponenti tümörün yaklaşık %20, osteosarkom ve liposarkom ise %1 kadarını oluşturmaktaydı. Bu bulgularla Gliosarkom tanısı konuldu. Dördüncü operasyonunda da heterolog komponentler bulunmaktaydı. Tüm biyopsiler birlikte değerlendirildiğinde sarkomatöz komponentinin tümörün yaklaşık %65’ni oluşturduğu görüldü.

SONUÇ:

Gliosarkomların sarkomatöz komponenti iyi diferansiye fibrosarkom veya malign fibröz histiyositomdaki gibi iğsi hücre proliferasyonu gösterir. Bunun dışında epitelyal, myofibroblastik, kıkırdak, kemik, düz kas ve çizgili kas gibi diferansiasyonlar içerebilirler. Gelişim mekanizmaları net değildir. Büyük çoğunluğunun de nova geliştiği, az bir kısmının glioblastom tanısını takiben verilen radyoterapiye bağlı geliştiği düşünülmektedir. Olgumuzda ilk biyopsilerin küçük ve örneklemeye bağlı klasik glioblastom alanlarını içermesi söz konudur. Sarkom komponentinin baskın olduğunda durumlarda çok nadir görülen primer SSS sarkomunu düşünülebilir ki tedavi farklılıkları söz konusudur. Dokunun tamamının incelenmesi, kesitlerin dikkatli değerlendirilmesi ve gliosarkom olasılığının ekarte edilmesi gereklidir.

Anahtar Kelimeler : Glioblastom, gliosarkom, heterolog komponent