Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Ek Sayı
PS516 - RENAL ANJİYOMYOLİPOM; BEŞ OLGUNUN KLİNİKOPATOLOJİK VE İMMÜNOHİSTOKİMYASAL OLARAK DEĞERLENDİRİLMESİ
Üropatoloji
Emre Işık1, Fatih Kula1, Şükrü Oğuz Özdamar1, Eren Birol1, Figen Barut1, Nilüfer Onak Kandemir1, Gamze Yurdakan1, Esin Kaymaz1, Banu Doğan Gün1, Reha Girgin2, İzzet Çiçekbilek2, Hüsnü Tokgöz2, Bülent Akduman2
1Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Zonguldak;
2Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi Üroloji Anabilim Dalı, Zonguldak
 

Giriş

Anjiyomyolipom, değişen oranlarda adipöz doku, iğsi-epiteloid düz kas hücreleri ve anormal derecede kalın duvarlı kan damarlarından oluşan, progenitör hücrelerin klonal proliferasyonundan köken alan, benign mezenkimal bir tümördür. Klasik, epiteloid, onkositik ve kistik tip varyantları tanımlanmıştır. Çalışmamızda renal anjiyomyolipom tanısı alan beş olgu morfolojik, immünohistokimyasal ve klinik özellikleri ile tartışılmıştır.

Olgu

Tanı alan 54-70 yaş aralığındaki beş hastanın (dört kadın, bir erkek) ortak şikayeti yan ağrısıdır. İki olgunun mikroskopik incelemesinde yaygın iğsi hücreler, matür adipositler ve dağınık yerleşimli kalın duvarlı vasküler yapılar ile nitelenen klasik anjiyomyolipom paterni, diğer olgularda ise, bu trifazik paterne ek olarak değişken epiteloid hücre komponenti saptanmıştır. Epiteloid anjiyomyolipom olgularından birinde tabloya atipik karakterde multinükleer dev tümör hücreleri de eşlik etmektedir. Bir diğerinde ise progresyon kategorisi üzerine etkisi olan belirgin atipi ve nekroz alanları dikkat çekmiştir. Bütün neoplazmlarda mitotik aktivite 2/10 BBA’yı geçmemektedir. Olgulara, melanositik ve kas belirleyicilerini de içeren geniş bir immünohistokimyasal panel uygulanmış olup, tümör hücrelerinde HMB-45 için karakteristik fokal/diffüz reaksiyon saptanmıştır.

Sonuç

Tamamen veya büyük oranda epiteloid hücrelerden oluşan varyant, klasik tipin aksine malign transformasyon potansiyeli gösterebilir. Sadece epiteloid hücrelerden oluşan anjiyomyolipom varyantı morfolojik olarak renal hücreli karsinomlar ve mezenkimal tümörler gibi birçok neoplaziyi taklit edebileceği için ayrıcı tanıda güçlük yaratabilir. Doğru tanı konulması ve bazı progresyon kriterlerinin belirlenmesi için dikkatli bir mikroskopik ve uygun immünohistokimyasal inceleme gerekir. İzlemi yapılabilen olgularımızda rekürens veya metastaz izlenmemiştir.

Anahtar Kelimeler : Renal anjiomyolipom, epiteloid varyant, prognoz