Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Ek Sayı
PS523 - LİTTORAL HÜCRELİ ANJİOM
Hematopatoloji
Deniz Bayçelebi1, Seda Gün1, Yakup Sancar Barış1, Levent Yıldız1
1Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
 

GİRİŞ

Littoral hücreli angiom(LHA) ilk olarak 1991’de Falk tarafından rapor edilen dalağın nadir primer vasküler tümörüdür. Dalağın kırmızı pulpasında, kan damarlarından ve dalağın sinüslerini döşeyen hücrelerden kaynaklandığı düşünülmektedir.Genellikle benigndir. Son yıllarda malign olgular rapor edilmiştir. İmmunulojik ve onkolojik antiteler ile ilişkili bu nadir tümörü literatür eşliğinde sunduk.

OLGU

IL12 eksikliği nedeni ile takip edilen ve halsizlik ve yara enfeksiyonu nedeniyle servise yatırılan hastanın 18 yaşında erkek hastanın yapılan fizik muayenesinde splenomegalitespit edildi. Laboratuvar verilerinde hemoglobin, beyaz küre, trombosit ve eritrositleri düşük saptandı. Hastanın bilgisayarlı tomografisinde splenomegali yanı sıra parankimde çok sayıda sınırları belirsiz, kontrastlanmayan hipodens lezyonlar izlenmişti. Bu bulgular eşliğinde hastaya splenektomi yapıldı.

Makroskopisinde 30x20x11 cm boyutlarında, kapsülü intakt splenektomi materyali izlendi. Kesitinde en büyüğü 7.5 cm çapında nispeten düzgün sınırlı, süngerimsi görünümde saı-kahverengi renkte irili ufaklı çok sayıda nodül izlendi.

Mikroskopisinde dalak dokusunda yer yer papiller oluşumlar oluşturan iri nükleuslu, dar sitoplazmalı hücreler ile döşeli konjesyone vasküler boşluklardan oluşan benign lezyon gözlendi. Mitoz, nekroz mevcut değildi. İmmünhistokimyasal çalışmada boşlukları oluşturan hücreler CD31, CD163 pozitif, CD34, CD8 negatiftir. Prusya mavisi ile hemosiderin yüklü makrofajlar mevcuttu. Morfolojik ve immunohistokimyasal bulgular ile hastaya LHA tanısı kondu.

SONUÇ

LHA genellikle asemptomatik olup, rastlantısal tanı alan benign vasküler bir tümördür. Genellikle anemi ve trombositopeniye eşlik eden splenomegali ile birliktedir. Etyolojisi ve biyolojik davranışı kesin olarak bilinmemektedir.

Semptomlar ve laboratuvar verilerindeki değişiklikler ile ayırıcı tanı yapmak çok zordur. Kesin tanı histopatolojik incelemedir.

Histopatolojik olarak ayırıcı tanıda hamartom, hemanjiom, lenfanjiom ve anjiosarkom gibi diğer vasküler tümörler akılda tutulmalı ve malignite gelişimi, diğer malign tümörler ile birlikteliği nedeniyle vakaların uzun süreli takip edilmelidir.

Anahtar Kelimeler : Littoral hücreli anjiom, dalak, vasküler tümör, IL-12