Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Ek Sayı
PS525 - DALAĞIN EBER(+) İNFLAMATUAR PSÖDOTÜMÖRÜ-STENGEL WOLBACH SKLEROZU? OLGU SUNUMU
Hematopatoloji
Özge Hürdoğan1, Ecem Sünnetçioğlu1, Gülçin Yegen1, Ezgi Şahin2, Öykü Arslan2, Öner Doğan1
1İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı
 

Giriş

Dalağın inflamatuar psödotümörü (IPT) polimorfik inflamatuar hücre infiltrasyonu beraberinde miyofibroblastik ve/veya histiositik iğsi hücrelerle karakterli, etiyolojisi bilinmeyen, benign klinik seyirli nadir bir antitedir. Posterimizde non-nekrotizan granülomların eşlik ettiği EBER(+) inflamatuar psödotümör vakası sunulmaktadır.

Olgu

Bilinen sistemik hastalık öyküsü olmayan 46 yaşında kadın hasta, 6 aydır mevcut karın ağrısı şikayeti ile başvurdu. Laboratuvar sonuçlarında özellik görülmeyen ve görüntülemelerinde dalakta kitle saptanan hastaya diagnostik laparoskopik splenektomi yapıldı. 286 gr ağırlığındaki dalağın kesitlerinde, kapsüle bitişik, iyi sınırlı, ortası nekrotik, 6 cm çapında lezyon izlendi. Histopatolojik incelemesinde çok sayıda nekrozsuz histiositik granülom, aralarında plazma hücreleri, küçük lenfositler, monositik histiyositik-fibroblastik/miyofibroblastik hücre infiltrasyonu ve seyrek iri mononükleer hücreler izlendi. Miyofibroblastik hücrelerde düz kas aktini fokal pozitif, vimentin pozitif, desmin, muscle spesific aktin, CD34, CD117 ve dendritik hücre antijenleri negatif bulundu. Bu hücreler EBER pozitifken, ALK-1 ve EBV-LMP negatifti. Mevcut özellikler ile lezyon dalağın EBER pozitif IPT’si olarak yorumlandı.

Sonuç

Literatürde bazılarında EBER pozitifliği de bildirilen dalağın IPT’si nadir bir antitedir. Vakamızda görülen eşlikçi nekrozsuz histiyositik granülom yapıları şimdiye kadar bildirilmemiştir. Dalakta nekrozsuz histiyositik granülomlarla karakterli lezyonlar ilk defa 1910 yılında Wolbach tarafından Stengel-Wolbach sklerozu olarak tanımlanmıştır. Ancak etyopatogenezi aydınlatılamadığı gibi unutulmaya yüz tutmuştur. Vakamız EBER pozitif IPT antitesi ile, Stengel-Wolbach sklerozu özelliklerini bir arada içermekte olup tarihi bir tanımlama olan Stengel-Wolbach sklerozunun IPT ile ilişkili bir değişiklik olabileceğini düşündürmüştür.

Anahtar Kelimeler : inflamatuar psödotümör, EBV, Stengel Wolbach sklerozu