Rosai Dorfman Hastalığı, masif lenfadenopatili sinüs histiyositozis olarak da isimlendirilen ağrısız servikal lenfadenopati, ateş, kilo kaybı ve lökositoz ile karakterize non-neoplastik, idiopatik histiyoproliferatif bir hastalıktır. Ağrısız servikal lenfadenopati ile başvuran 4 yaşında çocuk hasta olgu olarak sunulmaktadır.

Dört yaşında erkek hasta, yaklaşık 2 aydır var olan ağrısız, sert , boyunda kitle şikayetiyle hastanemize başvurdu. Medikal hikayesinde herhangi bir özellik olmayan hastaya yapılan boyun USG’ de sol üst servikalde 14x42 mm, sağ submandibulerde en büyüğü 6x22 mm boyutunda birkaç adet lenf nodu izlendi. Sol üst servikaldeki lenf nodundan eksizyonel biyopsi yapıldı.

Biyopsi örneğinin histopatolojik incelemesinde lenf nodu sinüslerinde genişlemeye yol açan veziküler çekirdekli, geniş şeffaf sitoplazmalı histiyositler mevcuttu. Tanımlanan bu histiyositlerin sitoplazmalarında lenfosit emperipolezisi dikkat çekmekte idi. İmmünhistokimyasal çalışmada hedef hücrelerin S-100 ile güçlü ekspresyon gösterdiği saptandı. Ayrıca CD14, CD 68 ve CD 163 gibi diğer histiyositik işaretleyiciler ile de pozitif boyanma mevcuttu.

Rosai Dorfman Hastalığı genellikle ilk iki dekatta , masif, ağrısız lenfadenopati ile ortaya çıkar. Ayırıcı tanıda Langerhans hücreli histiyositozis ilk akla gelmesi gereken antite olup, immünhistokimyasal bulgular ayırımda yardımcıdır. Radyolojik ve klinik olarak özellikle santral lenfadenopati saptanan asemptomatik olgularda Rosai Dorfman hastalığı da ayırıcı tanıda düşünülmesi gerekmektedir.