Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Ek Sayı
PS566 - İNTRADUKTAL BİLİYER TUBULOPAPİLLER NEOPLAZİ: NADİR OLGU SUNUMU
Hepatobilier ve Pankreas Patoloji
Talya Akata Akıncıoğlu1, Sümeyye Ekmekçi1, Samir Abdullazade1, Anıl Aysal 2, Cengiz Aydın3, Özgül Sağol2
1Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Patoloji Bölümü
2Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
3Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İzmir Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Genel Cerrahi Kliniği
 

Giriş

Biliyer intraduktal tubulopapiller neoplaziler (İTPN) genç nüfusta nadir olup, genellikle 7. dekatta izlenmektedir. Erkek ve kadınlarda eşit oranda rastlanmaktadır. Tümörler 15 cm’ye varan büyüklükte olabilir. İTPN’nin yaklaşık %80’inde invaziv karsinoma rastlanmaktadır. Kliniğimizde tanı almış invaziv komponent içeren İTPN olgusunu nadir görülmesi nedeniyle sunuyoruz.

Olgu

67 yaşında kadın hasta, invaziv lobüler meme karsinomu ve malign mezenkimal meme tümörü (postradyasyon sarkomu) nedeniyle takip edilmekteydi. Rutin takiplerinde 3 yıldır devam eden LDL kolesterol, total kolesterol ve gamma glutamil transferaz (GGT) yüksekliği saptandı. Manyetik rezonans görüntülemesinde karaciğer sol lob segment 3’te falsiform ligamana komşu alanda, atipik şekilli, lineer uzanımlı, yaklaşık 2.5 cm çaplı T2 hiperintens lezyon ve dinamik incelemede artan kontrastlanma gösteren lezyon görüldü. Bu lezyon PET-CT’de yoğun FDG tutulumu göstermekteydi. Hastaya karaciğer sol lob segmentektomi ve kolesistektomi uygulandı. Ayrıca karaciğer sağ lobda izlenen 1 cm boyutlu lezyon da eksize edildi.

Makroskopik bakıda; karaciğer segmentektomi materyali seri kesitlerinde, dilate duktus içerisinde yerleşim gösteren, 3.5x2x1.5 cm boyutlarda, papiller yapılanma içeren yumuşak kıvamlı lezyon izlendi. Çevre parankim dokusunda duktusların dilate olduğu dikkati çekti. Bu lezyonun histopatolojik incelemesinde İTPN ve invaziv komponent (kolanjiokarsinom) izlendi. İnvaziv tümör iyi diferansiye adenokarsinom morfolojisinde olup, tüm lezyonun %10’undan azını oluşturmaktaydı. Tümör hücrelerinde; CK7, MUC1, MUC5AC ve MUC6 immunohistokimyasal boyaları ile diffüz boyanma görüldü. MUC2 ise negatifti. Lenfovasküler invazyon ve perinöral invazyon mevcuttu. Safra yollarında mutisentrik olarak Bil-IN’ler dikkati çekmekteydi.

Karaciğer sağ lobdan alınan diğer lezyonun kesitlerinde izlenen lezyon ise biliyer adenom olarak değerlendirildi.

Sonuç

İnvaziv komponent izlenmesine rağmen, pankreatik ve biliyer İTPN’ler iyi prognoza sahiptir. İTPN izlenen olgularda invaziv komponentin erken saptanması veya farklı moleküler yolaklardan gelişmesi iyi prognozun nedeni olabilir. İTPN ayrıca daha çok ekstrahepatik safra yollarında görülen, farklı moleküler yolaktan geliştiği bilinen intraduktal papiller neoplazilere kıyasla da daha iyi prognoza sahiptir. Hem invaziv komponentin saptanması hem de tümör tipinin belirlenmesi için detaylı makroskopik ve mikroskopik inceleme gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler : İTPN, karaciğer, intrahepatik safra yolları