Giriş

Safra kesesinin primer nöroendokrin tümörlerine nadir rastlanmaktadır. Tüm safra kesesi tümörleri arasında görülme oranı % 0.2’ dir. Safra kesesinin nöroendokrin neoplazmları; derece 1 ve derece 2 Nöroendokrin tümör (NET), Nöroendokrin karsinom (küçük hücreli ve büyük hücreli tip) (NEC) ve Mikst tip adenonöroendokrin karsinom (MANEC) olarak sınıflandırılır. Bunlar arasında en nadir görülen tipi ise küçük hücreli nöroendokrin karsinom (SCC)’dir. Olgumuz; safra kesesine ait nadir görülen bir primer karsinom olması sebebiyle sunulmaya değer görülmüştür.

Olgu

Karın ağrısı, bulantı, kusma ve kilo kaybı yakınmasıyla genel cerrahi polikliniğine başvuran 72 yaşındaki kadın hastanın özgeçmişinde hipertansiyon ve Tip 2 diabetes mellitus hastalıkları öyküsü bulunmaktadır. Alkol ve sigara öyküsü olmayan hastanın fizik muayenesinde; batın sağ üst kadranda hassasiyet mevcuttur. Yapılan batın ultrasonografisinde ve bilgisayarlı tomografide; safra kesesi hidropik olup lümen içerisinde 25-30mm büyüklüğünde taşla uyumlu oluşum izlenmiştir. Kolesistektomi, karaciğer ve periton biyopsisi yapılan hastanın safra kesesinin histopatolojik incelemesinde; dar sitoplazmalı, hiperkromtik nükleuslu küçük yuvarlak hücrelerden oluşan küçük hücreli nöroendokrin karsinom morfolojisinde tümör izlenmektedir. Tümör hüreleri sinaptofizin, kromogranin, CD56 pozitif olup ki67 proliferasyon indeksi %50’dir. Olgu WHO ve ENETS’e göre derece 3 küçük hücreli nöroendokrin karsinom tanısı almıştır. Bununla birlikte karaciğer ve periton biyopsisinde de aynı özellikteki tümör eşlik etmektedir. Olgunun sistemik taramasında akciğer, pankreas gibi primer küçük hücreli karsinom odağı olabilecek farklı bir odağa rastlanmamıştır. Tümör; safra kesesinin primer nöroendokrin karsinomu tanısı almıştır. Olgumuz postoperatif kemoterapi almış olup, operasyondan 1 ay sonra exitus olmuştur.

Sonuç

Nöroendokrin karsinomlar, gastrointestinal kanalda sıklıkla rektum, jejuno-ileum ve pankreasta görülürken safra kesesi nadir görüldüğü lokalizasyonlardandır. Safra kesesinin küçük hücreli karsinomu; oldukça agresif klinik gidişli olup kötü prognoza sahiptir. Erken metastaz yapma eğilimindedirler. Safra kesesi küçük hücreli nöroendokrin karsinomu, nadir görülmesi sebebiyle literatürde kısıtlı sayıda olgu serileri mevcuttur. Bu nedenle standart tedavi protokolleri bulunmamaktadır. Nadir görülen bu olguyu ayırıcı tanıda akılda tutmak ve literatüre katkı sağlamak için sunmaktayız.