Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS503(58) - Çocukluk çağının nadir bir intrakranial malignitesi; Koroid Pleksus Karsinomu: Olgu sunumu
Nöropatoloji
1 Şanlıurfa Mehmet Akif İnan Eğitim Ve Araştırma Hastanesi; Patoloji Kliniği
GİRİŞ:Koroid pleksus tümörleri, koroid pleksus epitelinden kaynaklanır. Papiller ve intraventriküler büyüme paterni ile karakterizedir. Dünya Sağlık Örgütü tarafından Koroid pleksus papillomu, Atipik koroid pleksus papillomu ve Koroid pleksus karsinomu olarak sınıflandırılmıştır. Koroid pleksus karsinomu tüm kranial tümörlerin %0,4-0,6'sını oluşturur. En sık lateral ventriküle (%50) yerleşim gösterir. Hastalık agresif seyir gösterir ve prognozu kötüdür. Histolojik olarak papiller yapılar, artmış sellülarite, sık mitoz, pleomorfizm ve nekroz görülür. Beyin invazyonu yaygındır. İmmunohistokimyasal olarak Vimentin , PanCK, EMA, S100, Snaptofizin ve Transtiretin pozitifliği görülür.
OLGU: Yedi yaşında erkek çoçuk baş ağrısı ve uykuya meyil şikayetleri ile acil servise başvurdu. Yapılan kranial MRde sol paryetal bölgede, sol lateral ventrikül trigonu ile ilişkili yaklaşık 5,5x4,5x4,5 cm ölçülerinde belirgin kontrast tutulumu gösteren solid kitle görüldü. Sol serebral hemisferde talamus ve bazal ganglionlar ve sol serebral pedinküle uzanan geniş vazojenik ödem ve buna sekonder orta hatta sağa doğru 1,5 cm kayma izlendi. Kranial BT de ek olarak lezyonun santralde kaba kalsifikasyon izlendi. Hasta beyin ve omurilik cerrahisi uzmanı tarafından acil opere edildi. Patoloji kliniğimize yaklaşık 3 cc hacminde dokular gönderildi. Yapılan hematoksilen eozin kesitlerde tümöral nitelikte doku parçaları görüldü. Tümör geniş alanlarda nekroz içermekteydi. Tümör bazı alanlarda damarlar çevresinde papiller yapılar oluşturmuş diğer alanlarda solid görünüm mevcuttu. Papiller alanlarda daha uniform hücreler izlenirken, solid alanlarda belirgin pleomorfizm , nukleer kontür düzensizliği, hiperkromazi ve çok sayıda mitoz varlığı dikkat çekmekteydi. Kemik invazyonu görüldü. Ayrıca koroid pleksus benzeri tek sıralı papiller yapılar izlendi. Yapılan immunohistokimyasal çalışmalarda Vimentin, GFAP, S100, PanCK ve Snaptofizin ile pozitif sonuç elde edildi. Histomorfolojik görünüm, immunohistokimyasal bulgular, geniş nekroze alanlar, kemik invazyonu ve hastanın yaşı birlikte değerlendirildiğinde Koroid Pleksus Karsinomu: DSÖ Derece III tanısı verdik.
SONUÇ:Her ne kadar koroid pleksus karsinomunun tüm intrakranial tümörler içinde insidansı sadece %0,4-0,6 kadar olsa da çoçukluk çağında görülme sıklığı artmaktadır. Hatta bir yaş altı çoçuklarda intrakranial kitlelerin %10-20'sini oluşturmaktadır. Bu yüzden papiller özellikler izlenen çoçukluk çağı intrakranial kitlelerinde koroid pleksus karsinomu ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler : Koroid Pleksus, İntrakranial kitle, Papiller tümör
GİRİŞ:Koroid pleksus tümörleri, koroid pleksus epitelinden kaynaklanır. Papiller ve intraventriküler büyüme paterni ile karakterizedir. Dünya Sağlık Örgütü tarafından Koroid pleksus papillomu, Atipik koroid pleksus papillomu ve Koroid pleksus karsinomu olarak sınıflandırılmıştır. Koroid pleksus karsinomu tüm kranial tümörlerin %0,4-0,6'sını oluşturur. En sık lateral ventriküle (%50) yerleşim gösterir. Hastalık agresif seyir gösterir ve prognozu kötüdür. Histolojik olarak papiller yapılar, artmış sellülarite, sık mitoz, pleomorfizm ve nekroz görülür. Beyin invazyonu yaygındır. İmmunohistokimyasal olarak Vimentin , PanCK, EMA, S100, Snaptofizin ve Transtiretin pozitifliği görülür.
OLGU: Yedi yaşında erkek çoçuk baş ağrısı ve uykuya meyil şikayetleri ile acil servise başvurdu. Yapılan kranial MRde sol paryetal bölgede, sol lateral ventrikül trigonu ile ilişkili yaklaşık 5,5x4,5x4,5 cm ölçülerinde belirgin kontrast tutulumu gösteren solid kitle görüldü. Sol serebral hemisferde talamus ve bazal ganglionlar ve sol serebral pedinküle uzanan geniş vazojenik ödem ve buna sekonder orta hatta sağa doğru 1,5 cm kayma izlendi. Kranial BT de ek olarak lezyonun santralde kaba kalsifikasyon izlendi. Hasta beyin ve omurilik cerrahisi uzmanı tarafından acil opere edildi. Patoloji kliniğimize yaklaşık 3 cc hacminde dokular gönderildi. Yapılan hematoksilen eozin kesitlerde tümöral nitelikte doku parçaları görüldü. Tümör geniş alanlarda nekroz içermekteydi. Tümör bazı alanlarda damarlar çevresinde papiller yapılar oluşturmuş diğer alanlarda solid görünüm mevcuttu. Papiller alanlarda daha uniform hücreler izlenirken, solid alanlarda belirgin pleomorfizm , nukleer kontür düzensizliği, hiperkromazi ve çok sayıda mitoz varlığı dikkat çekmekteydi. Kemik invazyonu görüldü. Ayrıca koroid pleksus benzeri tek sıralı papiller yapılar izlendi. Yapılan immunohistokimyasal çalışmalarda Vimentin, GFAP, S100, PanCK ve Snaptofizin ile pozitif sonuç elde edildi. Histomorfolojik görünüm, immunohistokimyasal bulgular, geniş nekroze alanlar, kemik invazyonu ve hastanın yaşı birlikte değerlendirildiğinde Koroid Pleksus Karsinomu: DSÖ Derece III tanısı verdik.
SONUÇ:Her ne kadar koroid pleksus karsinomunun tüm intrakranial tümörler içinde insidansı sadece %0,4-0,6 kadar olsa da çoçukluk çağında görülme sıklığı artmaktadır. Hatta bir yaş altı çoçuklarda intrakranial kitlelerin %10-20'sini oluşturmaktadır. Bu yüzden papiller özellikler izlenen çoçukluk çağı intrakranial kitlelerinde koroid pleksus karsinomu ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler : Koroid Pleksus, İntrakranial kitle, Papiller tümör