Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS409(269 - Tümöral kalsinozis: olgu sunumu
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
1 S.b.ü Dr Ay Ankara Onkoloji Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü
2 S.b.ü Dr Ay Ankara Onkoloji Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü
Giriş
Tümöral kalsinozis(TK), periartiküler yumuşak dokuda kalsiyum tuzları ve kristallerin birikimi ile karakterli ilerleyici nadir bir hastalıktır. İlk kez 1899 yılında Duret tarafından tanımlanmış olan bu hastalık genellikle yaşamın ikinci 10 yılında görülmektedir. Genellikle omuz, el bileği ve kalça eklemi gibi büyük eklemlerde görülürler. Renal yetmezliğe bağlı kronik diyaliz ihtiyacı, otozomal resesif geçişli fosfor metabolizmasında önemli bir gen olan GALNT3 geninde mutasyon ve tekrarlayan mikrotravmalar bilinen etkenlerdir. Nadir durumlarda ise idiyopatik olarak karşımıza çıkabilir.Çoğunlukla ağrısız hızlı büyüyen kitle lezyonu ve radyolojik bulgular çevre musküler doku ve fasyaya infiltratif özellik göstermesi sebebi ile klinik tarafından malignite ile karıştırılabilir.Mikroskopik olarak hücresel görünümlü aktif dönem şaşırtıcı olabilir ve ayırıcı tanıda kalsifikasyonla seyreden yumuşak doku tümörleri düşünülebilir. Bu nedenle, nadir görülen bu hastalığın tanınması ve kesin tanıda patolojinin altın standart olması sebebi ile vaka sunuya değer bulunmuştur.
Olgu
11 yaşında erkek çocuk, temmuz 2018?de sol dizde 2 aydır devam eden ağrı ve şişlik sebebi ile hastanemize sevk edilmiş. Sistem taramalarında, laboratuvar testleri normal olan hastanın bilinen bir kronik hastalığı yoktu. Direk radyolojik incelemelerde, sol diz suprapateller ve infrapateller düzensiz sınırlı multinodüler kemik dansitesinde kitleler izlendi. Ekim 2017?de yine sol diz operasyon öyküsü olması ve patoloji sonucunun TK ile uyumlu olması nedeni ile eksize edilen ve tarafımızca incelenen kitlenin makroskopisinde; çok sayıda sarı renkli, kapsül yapısı izlenmeyen kemik sertliğinde milimetrik nodüler lezyon görüldü. Mikroskopik incelemede, fibröz bantlar ile birbirinden ayrılmış, amorf ve granüler görünümde yaygın kalsifikasyon alanları izlendi. Fibröz dokuda yabancı cisim tipi dev hücreler, yer yer palizatik dizilim gösteren histiyosit toplulukları ve vasküler proliferasyon alanları dikkati çekti. Bunun üzerine tanının TK olduğu düşünüldü.
Sonuç
Sonuç olarak nadir görülen bir hastalık olan tümör TK; radyolojik bulguları osteokondrom, kondrosarkom, süt-alkali sendromu, hiperparatiroidi, D vitaminin hipervitaminozu ve renal yetmezliğin sebep olduğu kalsifikasyon bulgularına benzemesi, ayırıcı tanıda kalsifikasyonla seyreden yumuşak doku tümörleri bulunması nedeniyle ayırıcı tanıda patolojinin önemli bir yeri bulunmaktadır. Anahtar Kelimeler : Tümöral kalsinozis, nüks, idiopatik
2 S.b.ü Dr Ay Ankara Onkoloji Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü
Giriş
Tümöral kalsinozis(TK), periartiküler yumuşak dokuda kalsiyum tuzları ve kristallerin birikimi ile karakterli ilerleyici nadir bir hastalıktır. İlk kez 1899 yılında Duret tarafından tanımlanmış olan bu hastalık genellikle yaşamın ikinci 10 yılında görülmektedir. Genellikle omuz, el bileği ve kalça eklemi gibi büyük eklemlerde görülürler. Renal yetmezliğe bağlı kronik diyaliz ihtiyacı, otozomal resesif geçişli fosfor metabolizmasında önemli bir gen olan GALNT3 geninde mutasyon ve tekrarlayan mikrotravmalar bilinen etkenlerdir. Nadir durumlarda ise idiyopatik olarak karşımıza çıkabilir.Çoğunlukla ağrısız hızlı büyüyen kitle lezyonu ve radyolojik bulgular çevre musküler doku ve fasyaya infiltratif özellik göstermesi sebebi ile klinik tarafından malignite ile karıştırılabilir.Mikroskopik olarak hücresel görünümlü aktif dönem şaşırtıcı olabilir ve ayırıcı tanıda kalsifikasyonla seyreden yumuşak doku tümörleri düşünülebilir. Bu nedenle, nadir görülen bu hastalığın tanınması ve kesin tanıda patolojinin altın standart olması sebebi ile vaka sunuya değer bulunmuştur.
Olgu
11 yaşında erkek çocuk, temmuz 2018?de sol dizde 2 aydır devam eden ağrı ve şişlik sebebi ile hastanemize sevk edilmiş. Sistem taramalarında, laboratuvar testleri normal olan hastanın bilinen bir kronik hastalığı yoktu. Direk radyolojik incelemelerde, sol diz suprapateller ve infrapateller düzensiz sınırlı multinodüler kemik dansitesinde kitleler izlendi. Ekim 2017?de yine sol diz operasyon öyküsü olması ve patoloji sonucunun TK ile uyumlu olması nedeni ile eksize edilen ve tarafımızca incelenen kitlenin makroskopisinde; çok sayıda sarı renkli, kapsül yapısı izlenmeyen kemik sertliğinde milimetrik nodüler lezyon görüldü. Mikroskopik incelemede, fibröz bantlar ile birbirinden ayrılmış, amorf ve granüler görünümde yaygın kalsifikasyon alanları izlendi. Fibröz dokuda yabancı cisim tipi dev hücreler, yer yer palizatik dizilim gösteren histiyosit toplulukları ve vasküler proliferasyon alanları dikkati çekti. Bunun üzerine tanının TK olduğu düşünüldü.
Sonuç
Sonuç olarak nadir görülen bir hastalık olan tümör TK; radyolojik bulguları osteokondrom, kondrosarkom, süt-alkali sendromu, hiperparatiroidi, D vitaminin hipervitaminozu ve renal yetmezliğin sebep olduğu kalsifikasyon bulgularına benzemesi, ayırıcı tanıda kalsifikasyonla seyreden yumuşak doku tümörleri bulunması nedeniyle ayırıcı tanıda patolojinin önemli bir yeri bulunmaktadır. Anahtar Kelimeler : Tümöral kalsinozis, nüks, idiopatik