Güncel Patoloji Dergisi 2018 , Vol 2 , Num 2
CD34 pozitif yüzeyel fibroblastik tümör
Çağla Şafak Karaoğlan 1 Mehmet Gündüz 1 Gökçen Ünverengil 1 Nesimi Büyükbabani 1 Bilge Bilgiç 1
1 İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

Özet

Giriş

CD34 pozitif yüzeyel fibroblastik tümör nadir görülen, düşük malignite potansiyelli, mezenkimal kökenli bir tümördür. Sıklıkla orta yaşta (20-76 yaş), alt ekstremitede, ağrısız, yavaş büyüyen, yüzeyel yerleşimli, 1,5-10 cm boyutlarında nodüler lezyon şeklinde görülür. Tümörün en dikkat çekici özellikleri belirgin pleomorfizm göstermesi, diffüz ve kuvvetli CD34 pozitifliği ve düşük Ki-67 proliferasyon indeksine sahip olmasıdır.

Olgu

Yaklaşık 15 yıldır sağ diz mediyalinde, cilt altı yerleşimli, 1 cm?den küçük boyutlu bir lezyon tanımlayan, son bir yıldır boyutunda hafif büyüme, kıvamında değişiklik olan ve ağrılı hale gelen 56 yaşında erkek hastanın lezyonu eksize edildi. Histopatolojik incelemede yüzeyel dermiste yerleşmiş, derin yağlı dokuya uzanan, nodüler yapıda, iyi sınırlı bir lezyon görüldü. Fasiküler patern oluşturmuş, yer yer tabakalar şeklinde dizilmiş, belirgin pleomorfizm gösteren, eozinofilik, granüler, buzlu cam görünümünde sitoplazmalı, hiperkromatik, bizar nükleusu olan, iri nükleoluslar içeren iğsi-oval görünümde hücreler izlendi. Yer yer multinükleer dev hücreler ve intranükleer psödoinklüzyonlar dikkati çekti. Mitotik indeks düşük olarak saptandı. Uygulanan immünhistokimyasal incelemede CD34 diffüz ve kuvvetli pozitif olup, Ki-67 proliferasyon indeksi %2 düzeyindeydi. CD68, CD163, S100, HMB-45, SMA, CD31, CD10 negatif bulundu. Bu bulgularla ?CD34 pozitif yüzeyel fibroblastik tümör? tanısına varıldı.

Sonuç

CD34 pozitif yüzeyel fibroblastik tümör, literatürde vaka bildirimleri şeklinde yer alan, düşük malignite potansiyelli bir tümör olarak kabul edilen, son yıllarda tanımlanmış bir antitedir. Literatürde yer alan vakaların biri hariç hepsinde lokal eksizyonla kür sağlanmış olup, birinde eksizyondan 7 yıl sonra bölgesel lenf nodu metastazı bildirilmiştir. Tümörün genel özellikleri tanımlanmış olmakla birlikte vaka sayısı ve izlem süreleri sınırlı olduğundan daha fazla veriye ihtiyaç vardır. Bu tümörün diğer kutanöz pleomorfik yumuşak doku sarkomlarından ayrılması, gereksiz ve aşırı tedaviden kaçınılması önemlidir.