Özet

Giriş:

Plevral boşluğun Soliter Fibröz Tümörü (SFT) ilk kez Wagner tarafından 1870?te tanımlanmıştır. SFT?ler nadir görülen, yavaş büyüyen bir neoplazmlardır. Tarihsel olarak, bu neoplazmın histogenezindeki tartışmalar nedeniyle birkaç farklı isim kullanılmıştır. Günümüzde, mezotelyal hücrelerden ziyade plevraya ait submezotelyal dokuların mezenkimal hücrelerinden kaynaklandığı düşünülmektedir. SFT?ün özellikle dev formları nadirdir. Herhangi bir ekstraplevral bölgede de gelişebilirler. Vakaların büyük çoğunluğu morfolojik ve klinik olarak belirgin şekilde agresif davranış gösterir. 3-30 cm boyutları arasında görülebilirler.

Olgu:

43 yaşında bayan hastada, 4 aydır devam eden nefes darlığı şikayeti mevcuttu. Çekilen toraks-mediasten MR?ında Sağ hemitoraksın tamamını dolduran kalp ve mediastene bası yapan 20 cm çapında, kistik nekrotik alanlar bulunan dev kitle tespit edildi. Opere edilen hastanın patoloji labaratuvarına gönderilen materyali 5 adet topluca 27,5*24*11,5 cm ölçülerinde, bazılarının bir yüzeyinde kapsül benzeri yapı izlenen açık kahverengi solid doku parçaları şeklinde idi. Mikroskopik olarak; atipi izlenmeyen, 10 BBA?da 2-3 mitozu bulunan, bir alanda iskemiye bağlı olduğu düşünülen nekrozun görüldüğü iğsi hücreli mezenkimal neoplazi izlendi. İHK?sal olarak STAT6 uygulanamadı ancak CD34?ün yaygın boyanması, Bcl2 ve CD99 pozitiflikleri ile tipik histomorfolojisi nedeniyle olguya ?Soliter Fibröz Tümör? tanısı koyuldu.

Sonuç:

Plevranın dev SFT?ü nadiren görülen ve genellikle literatürde tek olgular şeklinde bildirilen lezyonlardır. Plevral bir SFT?ün cerrahi olarak çıkarılması sonucu hastaların büyük çoğunluğu benign bir klinik seyir izler ve vakaların %90?ında uzun süreli hastalıksız sağkalım görülür. Tam rezeksiyon sonrası uzun dönem takip, özellikle malign olgularda SFT?ün tekrar nüks olasılığı nedeniyle gereklidir. Devasa SFT için hemoraji riskini azaltabilecek ve radikal eksizyon için parça parça çıkarılmasına katkıda bulunabilecek preoperatif anjiyografi ve embolizasyon önerilebilir. Dev SFT?ler, biyolojik davranışının tahmini zor olan borderline lezyonlardır. 8-13 cm?nin üzerindeki tümörlerde malignite potansiyelinin artmış olması nedeniyle de dev SFT?ler klinik öneme sahiptir. Olgumuz, dev SFT?lerin nadir görülmesi ve prognoz açısından klinik öneme sahip olması nedeniyle sunuldu.

Özet