Güncel Patoloji Dergisi 2017 , Vol 1 , Num 3
BUKKAL ALANDA EMBRİYONEL RABDOMYOSARKOM OLGU SUNUMU
Işıl Candaner1, Betül Ünal1, Cumhur İbrahim Başsorgun1, Gülsüm Özlem Elpek1
1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı

Özet

GİRİŞ

Rabdomyosarkom (RMS), embriyonik iskelet kas hücrelerinin fenotipik ve biyolojik özelliklerinin izlendiği, çocuk ve adolesanlarda en sık görülen yumuşak doku sarkomudur. Histolojik alt tipleri olan embriyonel RMS, alveoler RMS, iğsi hücreli/sklerozan RMS ve pleomorfik RMS içerisinde en sık izlenen alt tip embriyonel RMSdir. Tipik olarak 5-15 yaş arası çocukları etkileyen bu tümörün en sık yerleşim yeri ise baş-boyun bölgesidir.

OLGU

Olgumuzda 6 yaşındaki erkek hasta, sağ bukkal alanda antibiyotik tedavisi ile gerilemeyen, cilt altı yerleşimli 3x2.7x1.4 cm boyutlarında kitle ile kliniğe başvurmuş olup, radyolojik incelemesinde mandibula korpus düzeyinde cilt altında yoğun homojen kontrast tutulumu gösteren, T2 hiperintens kitle lezyonu izlenmiştir. Bu bulgularla lezyondan biyopsi alınmış ve hemanjiyom ön tanısıyla histopatolojik inceleme yapılmıştır. Biyopsinin mikroskobik incelemesinde, hücreden zengin ve fakir alanlardan oluşan bir zeminde dağınık şekilde eozinofilik sitoplazmalı, periferik yerleşimli nükleuslu, yer yer sitoplazmik çizgilenmeler gösteren rabdomyoblastlardan oluşan tümöral lezyon izlenmiştir. Ayırıcı tanı amacıyla uygulanan immünohistokimyasal belirteçlerden, Vimentin, MyoD1 ve CD56 ile bu tümör hücrelerinde diffüz pozitiflik izlenirken myogenin ile fokal pozitiflik izlenmiş, PanCK, CD99, CD30, ALK, Bcl-2, S-100, HMB45 ve MelenA ile boyanma izlenmemiştir. Bu bulgularla olguya “embriyonel rabdomyosarkom” tanısı konulmuştur.

TARTIŞMA

Olgu, nadir görülmekte olup çocukluk çağı baş-boyun lokalizasyonlu lezyonlarda ayırıcı tanıda rabdomyosarkomun düşünülmesinin önemini vurgulamak için literatür eşliğinde tartışılarak sunulmuştur.