Güncel Patoloji Dergisi 2017 , Vol 1 , Num 3
PANKREASIN MULTİPL NÖROENDOKRİN TÜMÖRÜ VE BİLATERAL FEOKROMASİTOMA BİRLİKTELİĞİ
Arzu Avcı1, Neşe Ekinci1, Deniz Altındağ1, Osman Nuri Dilek1
1İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji Kliniği
2İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Genel Cerrahi Kliniği

Özet

Giriş

Nöroendokrin pankreas tümörleri adenokarsinomlara göre daha nadir olup, multipl olması ve bilateral feokromasitoma ile birlikteliği çok daha nadirdir. Von Hippel-Lindau (VHL) hastalarında beyin (hemanjioblastom), göz (hemanjioblastom), böbrek (renal hücreli karsinom) ve adrenaller (feokromositoma) de dahil olmak üzere birçok organda gelişen nöroendokrin tümörlere yatkınlık vardır. Pankreatik nöroendokrin tümör VHL hastalığının ilk bulgusu olabilir ve çok nadir de olsa feokromasitoma ile beraber gelişebilir.

Olgu

Baş ağrısı, terleme, taşikardi ve hipertansiyon bulguları ile İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Endokrinoloji Kliniği’ne başvuran 27 yaşındaki kadın hastada radyolojik yöntemlerde pankreasta multipl kitle ve bilateral sürrenalde de tümör saptanması nedeniyle hasta operasyona alındı. Olguya sağ ve sol sürrenalektomi ile Whipple operasyonu uygulandı. Pankreasta en büyüğü 2.2x1.7x1.1 cm, en küçüğü 2 mm olan çok sayıda iyi sınırlı, solid, gri beyaz renkte tümör izlendi. Sağ adrenal 62.5 gr ağırlığında ve 10.5x9x6 cm boyutlardaydı. Kesitlerinde en büyüğü 3.2x2.5 cm boyutlarında 3 adet solid gri beyaz renkte tümör izlendi. Sol adrenal 23 gr ağırlığında ve 5x3.5x2 cm boyutlarındaydı. Kesitlerinde 2.2 cm çapında sarı renkte tümör izlendi. Histopatolojik olarak pankreastaki tüm tümörlerde tipik nöroendokrin tümör (NET) morfoloji izlendi. Kromogranin ve sinaptofizin pozitif, Ki67 proliferasyon indeksi %4 olarak değerlendirildi. Bilateral sürrenal kitlelerde de tipik morfolojik bulgular izlendi. EMA, vimentin, kromogranin, pansitokeratin, S-100, inhibin, melanA, sinaptofizin immunhistokimyasal çalışması uygulandı. Ki67 proliferasyon indeksi %1’di. Histopatolojik bulgular ve diğer parametreler eşliğinde olgu “pankreasta multipl iyi diferansiye grade ll NET ve sürrenallerde malignite potansiyeli düşük feokromasitoma” olarak değerlendirildi.

Sonuç

Pankreatik nöroendokrin tümörler; rutin histopatolojik bulguları, klinik davranışları ve tedavi şekilleri ile bilinen tümörlerden olup multipl olması ve diğer bir nöroendokrin tümör olan bilateral feokromasitoma ile birlikteliği son derece nadirdir. Bu nedenle olgumuzu sunmaya değer bulduk.