Özet

Giriş

Testisin Jüvenil Granüloza Hücreli Tümörü nadir ve tipik olarak 4 yaş altındaki çocuklarda görülür. Ambigus genitale ve hipospadias eşlik edebilir. Çoğunlukla benign olarak bilinir ancak klinik deneyim kısıtlıdır. Mitotik indeksinin yüksek olması maligniteyi düşündürebilir. Serum AFP yüksekliği tanı karışıklığına neden olabilir.

Olgu

7 günlük erkek hastada intrauterin dönemde batın içinde saptanan solid ve kistik komponenti bulunan kitle nedeniyle yapılan laboratuvar tetkiklerinde serum AFP değeri 45069 IU/mL olarak belirlendi. Trucut biyopside ise fibröz stromada yuvalanmalar oluşturan tümör görüldü. Tümör hücreleri, küçük, dar eozinofilik yer yer ise şeffaf sitoplazmalı ve orta derecede nükleer pleomorfizm içermekteydi. İmmünohistokimyasal çalışmalarda WT1, CD99, CD56, FLI1 ile boyanma mevcutken; AFP, sinaptofizin, kromogranin, LCA ile boyanma izlenmedi. Trucut raporunda germ hücreli tümör ve seks kord stromal tümör ayrımı yapılamayan olguda kitlenin total eksizyonu önerildi. Eksizyona gelen doku; 11g ağırlığında, 3x2.5x1.7cm boyutlarında, kesi yüzünde 1.5cm kistik alan izlenen orşiektomi materyaliydi. Mikroskopik incelemede hücreler önceki biyopsi ile benzer özellikteydi ancak yuvalanmalar, folikül benzeri kistik yapılanmalar daha belirgin olarak izlendi ve hücrelerin yer yer rozet yapıları oluşturduğu dikkati çekti. 30/10 BBA mitoz sayıldı. İmmünpanele eklenen inhibin, kalretinin ile kuvvetli boyanma izlenirken, OCT3-4, PLAP, CD30 ile boyanma görülmedi. Ki67 proliferasyon indeksi %70 olarak saptandı. Mevcut bulgular ile olgu seks kord stromal tümör, jüvenil granüloza hücreli tümör ile uyumlu bulundu.

Sonuç

Jüvenil granüloza hücreli tümör skrotal veya abdominal asemptomatik kitle olarak saptanır. Serum AFP yüksekliği yolk sac tümörünü akla getirebilir. Ancak olgumuzda immünohistokimyasal olarak AFP, CD30, PLAP, OCT3-4 ile boyanma görülmemesi, inhibin ve kalretininin ile kuvvetli boyanma izlenmesi ve histomorfolojik bulgular ile yolk sac tümörü ve diğer germ hücreli tümörler ekarte edildi. İlk önce intraabdominal kitle olarak tarif edilen olguda WT1 ekspresyonu nedeni ile Wilms tümörü akla gelebilecekken yapılan ileri tetkiklerde kitlenin testiste lokalize olduğunun görülmesi ve jüvenil granüloza hücreli tümörde de WT1 ekspresyonunun görülebilmesi tanımızı destekledi.

Özet