Özet

Amaç

Dalak; indolent B hücreli lenfomalarda sistemik hastalığın bir parçası olarak sıklıkla tutulduğu halde, primer dalak lenfomaları nadirdir. WHO sınıflaması 2016 vizyonunda dalağın indolent primer B hücreli lenfomaları başlıca splenik marjinal zon lenfoma (SMZL) ve difuz splenik kırmızı pulpa lenfomasıdır (SRPL). Bu lenfomalarda kemik iliği her zaman, periferik kan bazen tutulur. Splenektomi kesin tanı için gerekse de, son zamanlarda ilerleme gösteren kemoimmunoterapiler sayesinde splenektomiye gidilmeksizin kemik iliği biyopsilerinden tanıya ulaşmak istenmektedir. Bu çalışmada; tanıları splenektomi ile kesinleşen 23 hastada kemik iliği biyopsi bulgularının bu 2 antiteyi ne doğrulukta ayırt edebileceği araştırıldı.

Gereç ve Yöntem

2010-2016 yılları arasında bölümümüzde incelenerek indolent primer splenik lenfoma tanısı almış 23 vakada; splenektomi öncesi yapılan kemik iliği biyopsilerindeki tutulumlar incelenmiş, bu biyopsilerle verilebilen alt tiplemelerle splenektomi sonucu konulan tanılar karşılaştırılmış, kemik iliği tutulum paternleriyle olan ilişkileri kıyaslanmıştır. 10 vakada çalışılan FLOW sitometri sonuçları ile immunofenotip profillerine bakılmıştır.

Bulgular

Kemik iliği ve splenektomi materyalleri incelenen hastalar, SMZL (18 olgu) SRPL (3 olgu), Mantle hücreli lenfoma (2 olgu) olup, ortalama yaş 67 (40-84 yaş), erkek/kadın oranı 1:1 idi. Dalak boyutları USG’de ortalama 207mm (89-300mm) olup, 8 hastada lenfositoz mevcuttu. Kemik iliği tüm vakalarda yaşa göre hiperselüler bulundu. Tutulum paternleri içinde interstisyel, inter/paratrabeküler nodüler ve intrasinuzal yayılımlar birbirine yakın oranlarda saptandı. Her iki lenfoma tipinde dalak ve kemik iliği ve çalışılan 10 vakada akım sitometri örneklerinde immunofenotip profilleri arasında fark yoktu. Sadece MHL’larda CD5 ve siklin D1 pozitiflikleri ayırt ediciydi. Benzer şekilde kemik iliği tutulum paternleri arasında da SMZL ve SRPL arsında anlamlı fark saptanmadı. Vaka sayısı az olmakla birlikte SRPL’de nodüler tutulumun olmaması ayırt edici bir özellik olarak izlendi.

Sonuç

Kemik iliği biyopsilerinden primer splenik lenfoma alt tiplemesinin kesin doğrulukta yapılamadığı sonucuna varıldı