Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS401(389 - Kemik yerleşimli epiteloid hemanjiom
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi İstanbul Haydarpaşa Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü
GİRİŞ
Epitelioid Hemanjiyom çoğunlukla yüzeyel dermal ya da subkutan yerleşimli benign vasküler tümördür. Kemiğin hemanjiyomları tüm primer kemik tümörlerinin % 1'inden daha azını oluşturan lezyonlar olup; Epiteloid Hemanjiyom ise son yıllarda daha sık tanı konulmakla birlikte çok daha nadirdir. Kemik yerleşimli olanları morfolojik olarak yumuşak dokudaki karşılığına benzerdir.
OLGU
Sol dizinde ağrı şikayeti ile hastanemize başvuran 35 yaşında erkek hastanın MR?ında femur lateral kondil posterosuperioru düzeyinde multiloküle görünümde, kemik korteksten taşma gösteren 42x24x33 mm boyutunda lezyon izlendi. Gönderilen ameliyat materyalinin H&E kesitlerinde eozinofil lökositlerin eşlik ettiği yoğun inflame gevşek kollagenöz stromada lobüler arkitektürde, lezyon merkezinde daha solid tabakalar oluşturan ve periferde kapiller/arteriol benzeri iyi forme vasküler yapıların seçildiği tümör izlendi. Çoğunluğu kapiller boyutlu vasküler yapılar bol eozinofilik stoplazmalı epitelioid endotelyal hücrelerle döşeli olup, atipi ve mitoz izlenmedi. Endotelyal hücrelerde CD31 ile diffüz membranöz boyanma görüldü. Histomorfolojik ve immunohistokimyasal bulgular eşliğinde olgu epitelioid hemanjiom ile uyumlu olarak değerlendirildi.
SONUÇ
Kemiğin epiteloid hemanjiomu bizim olgumuzda olduğu gibi perikortikal yumuşak doku yayılımının görülebildiği benign lezyonlar olarak kabul edilmektedir. Bu tümörlerle ilgili çok fazla yayın bulunmamakla birlikte, literatürde bölgesel lenf nodu tutulumunun olabileceği bildirilmiştir. Bu nedenle olguların biyolojik potansiyeli hala açık değildir. Kemiğin vasküler tümörlerinin değerlendirildiği bir çalışmada bu lezyonların epiteloid hemanjioendotelyomadan ayrı düşünülemeyeceği ve benign bir lezyonu temsil etmekten ziyade, aynı spektrumunun bir parçası olduğu ileri sürülmüştür. Bu çalışmalar sonucunda epiteloid hemanjiomun kemiğin vasküler tümörlerindeki yeri tartışmalıdır.
Bizim olgumuzda düşük dereceli vasküler malignite olarak kabul edilen Epiteloid Hemanjiyoendotelyoma ayırıcı tanıya alınmış, ancak vasküler proliferasyonun nestler/ kordonlar ya da anastomozlaşan vasküler yapılardan ziyade daha solid morfolojide forme damar yapılarından oluşması, bu lezyonlar için tipik miksoid/ miksohyalen stromanın izlenmeyişi, eşlik eden yoğun inflamasyonun varlığı ile epitelioid hemanjioendotelyoma tanısı ekarte edilmiştir.
Kemiğin vasküler tümörleri nadir karşılaşılan, tam olarak aydınlatılamamış antiteler olup, biyolojik potansiyeli ve klinik seyirlerine ilişkin çok sayıda çalışmaya ve hasta takip verilerine ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler : epiteloid hemanjiyom, vasküler tümör, kemik
GİRİŞ
Epitelioid Hemanjiyom çoğunlukla yüzeyel dermal ya da subkutan yerleşimli benign vasküler tümördür. Kemiğin hemanjiyomları tüm primer kemik tümörlerinin % 1'inden daha azını oluşturan lezyonlar olup; Epiteloid Hemanjiyom ise son yıllarda daha sık tanı konulmakla birlikte çok daha nadirdir. Kemik yerleşimli olanları morfolojik olarak yumuşak dokudaki karşılığına benzerdir.
OLGU
Sol dizinde ağrı şikayeti ile hastanemize başvuran 35 yaşında erkek hastanın MR?ında femur lateral kondil posterosuperioru düzeyinde multiloküle görünümde, kemik korteksten taşma gösteren 42x24x33 mm boyutunda lezyon izlendi. Gönderilen ameliyat materyalinin H&E kesitlerinde eozinofil lökositlerin eşlik ettiği yoğun inflame gevşek kollagenöz stromada lobüler arkitektürde, lezyon merkezinde daha solid tabakalar oluşturan ve periferde kapiller/arteriol benzeri iyi forme vasküler yapıların seçildiği tümör izlendi. Çoğunluğu kapiller boyutlu vasküler yapılar bol eozinofilik stoplazmalı epitelioid endotelyal hücrelerle döşeli olup, atipi ve mitoz izlenmedi. Endotelyal hücrelerde CD31 ile diffüz membranöz boyanma görüldü. Histomorfolojik ve immunohistokimyasal bulgular eşliğinde olgu epitelioid hemanjiom ile uyumlu olarak değerlendirildi.
SONUÇ
Kemiğin epiteloid hemanjiomu bizim olgumuzda olduğu gibi perikortikal yumuşak doku yayılımının görülebildiği benign lezyonlar olarak kabul edilmektedir. Bu tümörlerle ilgili çok fazla yayın bulunmamakla birlikte, literatürde bölgesel lenf nodu tutulumunun olabileceği bildirilmiştir. Bu nedenle olguların biyolojik potansiyeli hala açık değildir. Kemiğin vasküler tümörlerinin değerlendirildiği bir çalışmada bu lezyonların epiteloid hemanjioendotelyomadan ayrı düşünülemeyeceği ve benign bir lezyonu temsil etmekten ziyade, aynı spektrumunun bir parçası olduğu ileri sürülmüştür. Bu çalışmalar sonucunda epiteloid hemanjiomun kemiğin vasküler tümörlerindeki yeri tartışmalıdır.
Bizim olgumuzda düşük dereceli vasküler malignite olarak kabul edilen Epiteloid Hemanjiyoendotelyoma ayırıcı tanıya alınmış, ancak vasküler proliferasyonun nestler/ kordonlar ya da anastomozlaşan vasküler yapılardan ziyade daha solid morfolojide forme damar yapılarından oluşması, bu lezyonlar için tipik miksoid/ miksohyalen stromanın izlenmeyişi, eşlik eden yoğun inflamasyonun varlığı ile epitelioid hemanjioendotelyoma tanısı ekarte edilmiştir.
Kemiğin vasküler tümörleri nadir karşılaşılan, tam olarak aydınlatılamamış antiteler olup, biyolojik potansiyeli ve klinik seyirlerine ilişkin çok sayıda çalışmaya ve hasta takip verilerine ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler : epiteloid hemanjiyom, vasküler tümör, kemik