Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS269(421 - Hemofagositik lenfohistiyositoz: olgu sunumu
Hematopatoloji
Seda Koç 1, Seda Gün 1, Levent Yıldız 1, Engin Kelkitli 2
1 Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
2 Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Anabilim Dalı
  GİRİŞ

Hemofagositik lenfohistiyositoz(HLH) histiyositozlar içinde yer alan, makrofajlar ile ilgili, non-neoplastik proliferatif hastalıktır. Sitotoksik T-lenfositler ve doğal öldürücü (NK) hücrelerin fonksiyonlarında bozulma, makrofaj ve T-lenfositlerin aktivasyonu, pro-inflamatuar sitokinlerin aşırı üretimi ve hemofagositoz sonucu ateş, hepatosplenomegali ve sitopeninin ön planda olduğu klinik tablo ile karakterizedirler. Abartılı immün aktivasyonun sonucu olarak makrofajlar hematopoetik hücreleri fagosite ederler.Bunun sonucunda hastalığın beklenen mikroskopik bulguları ortaya çıkar.

Kemik iliği biyopsileri HLH ile benzer klinik özelliklere sahip hastalıkların dışlanmasında önemli rol oynar. Kemik iliğinde hemofagositozun yaygınlığı ile HLH tanısını bağdaştıran az sayıda çalışma mevcuttur. Biz klinik ve laboratuar bulguları ile HLH düşünülen olgunun bu klinik tabloyu destekleyen kemik iliği biyopsi bulgularını literatür ışığında sunduk.

OLGU

Kırım Kongo kanamalı ateşi(KKKA) ön tanısı ile farklı bir merkezden hastanemize gönderilen 65 yaşındaki erkek hastanın beyaz küre 690, platelet 21000, Hgb 8,3, INR 1,74 idi. KKKA, Hanta, Leptospira için yapılan tetkikleri negatif sonuçlanan hasta hematoloji bölümü tarafından değerlendirildi. Laboratuar bulgularında fibrinojen <1 g/dl, ferritin 8210 ng/ml, Trigliserid 218,3 mg/dl, LDH 912 U/L gelmesi üzerine HLH ön tanısı ile kemik iliği biyopsisi yapıldı. Histopatolojik incelemede medüller mesafe içerisinde hematopoetik seri elemanları yanı sıra dağınık ve sıkı gruplar halinde tabakalanan, bir bölümü köpüksü morfolojide histiyositler gözlendi. Histiyositlerin bir bölümünün sitoplazmalarında eritroid seri elemanları ve fagositik kırıntıların varlığı dikkati çekti. İmmünohistokimyasal olarak CD 163 ile hemofagositik hücreler gösterildi.Bulgular HLH lehine yorumlandı. Neupojen başlanan hasta kardiyopulmoner yetmezlik nedeniyle kaybedildi.

SONUÇ

Hemofagositik lenfohistiyositoz(HLH) T lenfosit ve makrofajların anormal aktivasyonu ile karakterize, potansiyel olarak ölümcül bir hastalıktır.Uluslararası Histiyosit Derneği(IHS) tarafından konulan tanı kriterleri 2004 yılında revize edilmiştir.

Kemik iliğinde hemofagositoz, HLH tanısı için kabul edilen çok sayıda klinikopatolojik kriterden biridir.Bununla birlikte, hemofagositoz az sayıda olgu sunumu ve çalışmada bildirilmiştir.

Sonuç olarak nadir görülen ve yaşamı tehdit eden bu hastalığın tanısında olası önemli terapötik sonuçlar taşıması nedeniyle histopatolojik özelliklerin klinikopatolojik kriterler ile birlikte değerlendirilmesi önemlidir.
Anahtar Kelimeler : Hemofagositoz, kemik iliği, makrofaj, hemofagositik lenfohistiyositoz