Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS022(458 - Nadir Bir Olgu: Olfaktor Nöroblastom
Baş ve Boyun Patolojisi
Çiğdem Sercan 1, Eda Yılmaz Akçay 1, Merve Nur Çelik 1, Elif Çiloğlu 1
1 Başkent Üniversitesi Patoloji Anabilim Dalı
  GİRİŞ

Olfaktor nöroblastom (ONB), özelleşmiş sensoriyal nöroepitelyal hücreler kaynaklanan, nadir görülen özel bir malign nöroektodermal tümördür . Sinonazal trakt tümörlerinin %2?sini oluşturur. ONB; 2-94 yaşları arasında kadın ve erkeklerde eşit oranda izlenir. Tedavisinde total eksizyonun yanı sıra KT ve RT önerilmekle birlikte uzak organ metastazı %10, rekürrens ilk 2 yıl içinde %15-70 oranında bildirilmiştir.

OLGU

53 yaşında kadın hasta sol nazal kavitede uzun süredir bulunan kitle şikayetiyle hastanemize başvurdu. Klinik olarak burun sol orta meadan sarkan ve pasajı oblitere eden polipoid yapı izlenmesi nedeni ile nazal polip, inverted papillom ön tanıları ile hastaya polipektomi yapıldı. Makrokopik olarak topluca 3x3x2 cm boyutlarında krem renkli ve yer yer kanamalı fibröz dokular izlendi. Kesitlerde yüzeyinde solunum yolu epiteli ve yer yer çok katlı yassı epitel izlenen örtülü polipoid dokular görülmüştür. Stromada ödem ve küçük kanama odaklarının yanı sıra tabakalar ve yuvalar halinde düzenlenmiş malign tümöral infiltrasyon izlenmiştir. Tümörü oluşturan hücreler küçük- orta büyüklükte, oval-yuvarlak hiperkromatik çekirdekli, dar-belirsiz sitoplazmalıdır. Tümöral hücrelerde 10 büyük büyütme alanında yaklaşık 1-2 tane mitoz izlenmiştir. Tanıda öncelikle sinonazal mukozanın küçük yuvarlak hücreli tümörleri düşünülmüş ve ayırıcı tanıya yönelik yapılan immunohistokimyasal çalışmada tümör hücrelerinde Sinaptofizin, Kromogranin ve NSE ile yaygın boyanma izlenmiştir. S-100 ile sustentaküler hücrelerde pozitiflik görülmüş olup Ki-67 proliferasyon indeksi %20?dir. CKAE1/AE3, EMA, p63, LCA, CD34, HMB 45, Melan A, Aktin, Vimentin ve CD99 antikorları ile boyanma görülmemiştir. ONB?de sağ kalım tümörün Kadish evresi ve Hyam?s derecelendirmesi ile yakın ilişlkilidir. Bizim olgumuz histopatolojik olarak Hyam?s derecelendirme sistemine göre derece 2 ile uyumlu bulunmuştur.

SONUÇ

ONB nadir görülen ve farklı histolojik görünümlerde karşımıza çıkabilen bir tümördür. Bu nedenle sinonazal mukozanın malign tümörlerinin ayırıcı tanısında olfaktor nöroblastomun da akılda tutulması gerektiğini düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler : olfaktor nöroblastom, esthesioneuroblastoma, nazal kavite