Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
PB025(495) - Primer sinonazal mukozal melanomda rabdoid özellikler ve CD56 ifadesi
Baş ve Boyun Patolojisi
1 Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
Malign melanomlar(MM) histolojik çeşitliliğe ve immunfenotipik heterojeniteye sahip neoplazmlardır. Sıra dışı morfolojide, alışılmadık yerlerde meydana geldiğinde ve / veya melanom dışı antijenlerin anormal ifadesine sahip olduğunda tanı güçlüğü yaratmaktadır. Sinonazal bölgede, rabdoid özellikler taşıyan mukozal melanom olgumuzu literatür eşliğinde sunduk.
OLGU
Burun kanaması şikayeti ile farklı bir merkeze başvuran 53 yaşında kadın hastanın paranazal sinüs MRI görüntülemesinde sağ etmoid, sfenoid ve maksiller sinüsleri dolduran, sağ frontal sinüse uzanan, T1 de hafif hipointens,T2 de hiperintens, ekspansil yumuşak doku kitlesi tespit edilmesi üzerine maksiler sinüs biyopsisi yapılmış ve yüksek dereceli malign tümör tanısı ile departmanımıza konsülte edildi. Parafin blokların incelenmesinde; solunum yolu epiteli ile örtülü mukoza örneklerini infiltre eden, yuvalar şeklinde düzenlenmiş,yuvarlak veziküler, eksantrik nükleuslu, belirgin nükleollü, eozinofilik sitoplazmalı, rabdoid morfolojide,pigment içermeyen hücrelerden kurulu tümöral oluşum izlendi. İmmünohistokimyasal çalışmada S-100, vimentin, HMB-45, sox-10, CD56 pozitif, pansitokeratin, desmin, Myo-D1, kromogranin, sinaptofizin ve CD117 negatif tespit edildi. Bu bulgular ile histomorfolojik rabdoid farklanma ve aberran CD56 ifadesi taşıyan mukozal melanom tanısı koyduk.
SONUÇ
Sinonazal MM nadirdir, sinonazal tümörlerin yaklaşık% 4'ünü oluşturur. Sinonazal MM en sık olarak lateral nazal duvarda (% 30-40), ardından nazal septum (% 10-20) ve daha az olarak paranazal sinüsler ve nazofarenksde bildirilmiştir. İğsi, epiteloid, plazmasitoid ve rabdoid histolojik özellikler gibi genişbir morfolojik yelpazeye sahiptir.
Bu anatomik alanda ayırıcı tanıda, rabdomyosarkom, olfaktörnöroblastom,sinonazal farklılaşmamış karsinom ve lenfoma yer alır. Sinonazal tümörlerde histomorfolojik olarak belirgin farklılaşma olmadığı zamanlarda ayırıcı tanıda immünfenotipleme gereklidir. İmmünohistokimyasal panelde melanom belirleyicileri yanı sıra sitokeratin, desmin, S100 ve sinaptofizin gibi belirleyiciler yer almalıdır. Literatürde melanomalarda aberan pansitokeratin,desmin, CD56, FLI-1 ve sinaptofizin boyanmaları bildirilmiştir. Melanom morfolojisindeki çeşitliliğe hücre kökeni ile açıklanamayan immünfenotipik gariplikler de eklenebilir.
Sinonazal bölge tümörlerindeki çeşitlilik potansiyel tuzaklara düşme riskini de beraberinde getirir. Bu sorunun aşılabilmesi için histolojik ve immünfenotipik çeşitliliğe sahip malign melanomları akla getirmek ve buna göre etkin immünohistokimyasal panel uygulamak gereklidir. Anahtar Kelimeler : CD 56, sinonazal, rabdoid, mukozal melanom
GİRİŞ
Malign melanomlar(MM) histolojik çeşitliliğe ve immunfenotipik heterojeniteye sahip neoplazmlardır. Sıra dışı morfolojide, alışılmadık yerlerde meydana geldiğinde ve / veya melanom dışı antijenlerin anormal ifadesine sahip olduğunda tanı güçlüğü yaratmaktadır. Sinonazal bölgede, rabdoid özellikler taşıyan mukozal melanom olgumuzu literatür eşliğinde sunduk.
OLGU
Burun kanaması şikayeti ile farklı bir merkeze başvuran 53 yaşında kadın hastanın paranazal sinüs MRI görüntülemesinde sağ etmoid, sfenoid ve maksiller sinüsleri dolduran, sağ frontal sinüse uzanan, T1 de hafif hipointens,T2 de hiperintens, ekspansil yumuşak doku kitlesi tespit edilmesi üzerine maksiler sinüs biyopsisi yapılmış ve yüksek dereceli malign tümör tanısı ile departmanımıza konsülte edildi. Parafin blokların incelenmesinde; solunum yolu epiteli ile örtülü mukoza örneklerini infiltre eden, yuvalar şeklinde düzenlenmiş,yuvarlak veziküler, eksantrik nükleuslu, belirgin nükleollü, eozinofilik sitoplazmalı, rabdoid morfolojide,pigment içermeyen hücrelerden kurulu tümöral oluşum izlendi. İmmünohistokimyasal çalışmada S-100, vimentin, HMB-45, sox-10, CD56 pozitif, pansitokeratin, desmin, Myo-D1, kromogranin, sinaptofizin ve CD117 negatif tespit edildi. Bu bulgular ile histomorfolojik rabdoid farklanma ve aberran CD56 ifadesi taşıyan mukozal melanom tanısı koyduk.
SONUÇ
Sinonazal MM nadirdir, sinonazal tümörlerin yaklaşık% 4'ünü oluşturur. Sinonazal MM en sık olarak lateral nazal duvarda (% 30-40), ardından nazal septum (% 10-20) ve daha az olarak paranazal sinüsler ve nazofarenksde bildirilmiştir. İğsi, epiteloid, plazmasitoid ve rabdoid histolojik özellikler gibi genişbir morfolojik yelpazeye sahiptir.
Bu anatomik alanda ayırıcı tanıda, rabdomyosarkom, olfaktörnöroblastom,sinonazal farklılaşmamış karsinom ve lenfoma yer alır. Sinonazal tümörlerde histomorfolojik olarak belirgin farklılaşma olmadığı zamanlarda ayırıcı tanıda immünfenotipleme gereklidir. İmmünohistokimyasal panelde melanom belirleyicileri yanı sıra sitokeratin, desmin, S100 ve sinaptofizin gibi belirleyiciler yer almalıdır. Literatürde melanomalarda aberan pansitokeratin,desmin, CD56, FLI-1 ve sinaptofizin boyanmaları bildirilmiştir. Melanom morfolojisindeki çeşitliliğe hücre kökeni ile açıklanamayan immünfenotipik gariplikler de eklenebilir.
Sinonazal bölge tümörlerindeki çeşitlilik potansiyel tuzaklara düşme riskini de beraberinde getirir. Bu sorunun aşılabilmesi için histolojik ve immünfenotipik çeşitliliğe sahip malign melanomları akla getirmek ve buna göre etkin immünohistokimyasal panel uygulamak gereklidir. Anahtar Kelimeler : CD 56, sinonazal, rabdoid, mukozal melanom