Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS102 - SUBMANDİBULAR BEZ LOKALİZASYONLU MİKSOİNFLAMATUAR FİBROBLASTİK SARKOM : NADİR LOKALİZASYONDA BİR OLGU SUNUMU
Baş ve Boyun Patolojisi
Ömer Uluoğlu1, Fatma Fulya Köybaşıoğlu1, Ahmet Köybaşıoğlu2, Osman Tuğrul Güzeldir2
1Lösante Çocuk Ve Yetişkin Hastanesi Patoloji Kliniği
2Lösante Çocuk Ve Yetişkin Hastanesi Kulak Burun Boğaz Kliniği
 

Miksoinflamatuar Fibroblastik Sarkom(MİFS), düşük dereceli nadir yumuşak doku tümörüdür. Genellikle distal ekstremiteleri etkiler. İlk tanımlanan vakalar tırnak yatağı ve parmak lokalizasyonunda olmakla beraber giderek artan sıklıkta olmak üzere MİFS diğer yumuşak doku lokalizasyonlarında da yayınlanmaktadır. Bu nedenle gelecekte artan vaka sıklığı ile beraber lezyonun doğası hakkında daha sağlıklı bilgilere ulaşmak mümkün olacaktır.Bundan dolayı bugün çok iyi tanıdığımız birçok yumuşak doku sarkomunda olduğu gibi yeni tanıma dönemindeki bir tümörde özellikle önceden bildirilmeyen lokalizasyonlarda oluşan vakaların vaka taktimi şeklinde olsa bile bildirilmesi önemlidir.

Olgumuz, 44 yaşında kadın hastadır ve başvurudan 8 ay önce sol submandibular bölgede şişlik yakınması olmuştur. Taş ön tanısı ile KBB kliniğine başvuran hastanın özgeçmişinde meme tümörü nedeniyle mastektomi, kemoterapi ve radyoterapi öyküsü mevcuttur. Fizik muayenede sol submandibüler bölgede yaklaşık 2x2 cm boyutlarında kitle palpe edilmiş ve submandibular bez total olarak eksize edilmiştir. Histomorfolojik değerlendirme sonucu “Miksoinflamatuar Fibroblastik Sarkom” tanısı verilmiştir.

Karakteristik olarak bu vakalarda izlenen plazmosit ve diğer iltihabi elemanlardan zengin miksoid zeminde, hyalinize alan ve fibroblastik komponent içeren, karakteristik bulgusu olarak belirlenen geniş sitoplazmalı, büyük eosinofilik nükleollü Reed Steinberg veya virosit benzeri hücreler olarak tanımlanan hücrelerle karakterlidir.

Lezyonun doğası aydınlatıldıkça özellikle benzer genetik temellere oturduğu düşünülen: Hemosiderotik Fibrolipomatöz Tümör ve bir sonraki aşaması olduğu düşünülen Pleomorfik Hyalinize Anjiektatik Tümör ile beraber ve bu üçlünün en agresif formu olarak MİFS 2000'li yılların başından bu yana mikroskopik düzeyde tanımlanmakta ve ayırıcı tanısı yapılmaktadır.

Bu tümörde tanısal algoritma: morfolojik bulguların tanımlanması ve büyük ölçüde immünohistokimyasal bulguların katkısı ile öncelikle: miksofibrosarkom/düşük dereceli fibromiksoid sarkom, myofibroblastik sarkom ve diğer miksoid stromalı iğsi hücrelerle oluşan tümörlerle yapılmaktadır. Bunlar davranış biçimleri olarak çok farklı tümörler oldukları için ayırıcı tanının yapılması gerektiği açıktır.

Çalışmamızda yukarıda belirtilen ayırıcı tanı ile ilgili özellikler ön plana alınarak daha evvel tanımlanmamış lokalizasyondaki olgumuzu taktim etmeyi uygun gördük.

Anahtar Kelimeler : Submandibular Bez, Miksoinflamatuar Fibroblastik Sarkom, Miksoid Stroma, İğsi Hücre