Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS414(504 - Parakordoma, olgu sunumu
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Reyhan Tansel 1, Muzaffer Çaydere 1, Kübra Ekşi 1, Fatma Aslan Yay 1, Sema Hücümenoğlu 1
1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Eğitim Ve Araştırma Hastanesi
  Giriş

Parakordoma, yumuşak dokunun orijini belirsiz tümörlerinden olup myoepitelyal tümörleri içinde ele alınmaktadır. Ekstremiteler, göğüs duvarı, gövde ve pelvis en sık görülen lokalizasyonlardır. Parakordoma, yumuşak dokunun diğer myoepitelyal tümörlerinde olduğu gibi miksoid bir stroma içinde epiteloid ve iğsi hücrelerden oluşan kordlar, trabeküller ve vakuoler sitoplazmalı fizaliform hücreler izlenir. Vakamız parakordoma tanısı almış olup oldukça nadir görülen bir yumuşak doku tümörü olması nedeniyle literatür eşliğinde sunulmuştur.

Olgu

Sağ omuzda kitle nedeniyle hastanemize başvuran 63 yaşında kadın hastaya yapılan yüzeyel USG?de sınırı net olarak ayırtedilemeyen edilemeyen heterojen hipoekoik nodüler solid lezyon izlenmiştir. Total eksize edilen lezyonun makroskopik incelemesinde 5,8 cm çapında, yüzeyde fibröz kapsül izlenen, kirli krem renkli, kesit yüzeyi yer yer sarı-krem renkli ve yer yer kanama alanlarıyla heterojen görünüme sahip lezyon izlenmiştir. Kesitlerin incelenmesinde fibröz kapsülle çevrili, dar uzantılı sitoplazmalı iğsi hücreler, geniş sitoplazmalı epiteloid ve vakuoler sitoplazmalı fizaliform hücrelerden oluşan ve birbirleriyle anastomozlaşan trabeküler yapılar, bazı alanlarda da lümenlerinde sekret benzeri materyal bulunan kistik yapılar izlenmiştir. Stroma yer yer miksoid görünüm dikkati çekmiştir. İmmünhistokimyasal çalışmalarda PANCK, EMA, Vimentin, S100, CK8/18 pozitiftir. Tip4 kollajen, CD57 fokal pozitiftir. SMA, Kalponin, CD31, CD34 negatiftir. NSE, Desmin, Myogenin, GFAP, CD68, CK14 negatiftir. Histokimyasal incelemede A. Blue ile pozitiftir. Ki67 proliferasyon indeksi %2-3 oranındadır. Bu bulgularla lezyona parakordoma tanısı konulmuştur.

Sonuç

İlk olarak 1955?te Laskowski tarafından periferal kordoma olarak tanımlanan vakalar, 1977?de Dabska tekrar değerlendirmiş ve parakordoma olarak yeniden isimlendirilmiştir. Parakordomalar, 2013 WHO sınıflamasına göre diferansiasyonu belirsiz tümörler içindeki myoepitelyoma/myoepitelyal karsinoma/mikst tümör grubuna dahildir. Genellikle iyi sınırlı, yavaş büyüyen ağrısız kitlelerdir. Miksoid/kondromiksoid bir stroma, epiteloid, glomoid, iğsi hücreler ve sitoplazmik vakuollere sahip fizaliform hücrelerin kordlar trabeküller oluşturmasıyla karakterizedir.Yumuşak dokunun nadir görülen intermediate tümörlerinden olup genellikle benign davranışlıdır ancak lokal rekürrens potansiyeli vardır. Metastaz ve hastalığa bağlı ölüm nadir de olsa bildirilmiştir. Tedavisi cerrahi eksizyondur.
Anahtar Kelimeler : parakordoma, myoepitelyoma, yumuşak doku tümörü