Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS105 - MAKSİLLER SİNUS YERLEŞİMLİ SİNOVİAL SARKOM:OLGU SUNUMU
Baş ve Boyun Patolojisi
Canan Sadullahoğlu1, Hülya Tosun Yıldırım1, Döndü Nergiz1, Üstün Osma2, Evrim Sürer Budak3, Cem Sezer1, Arsenal Sezgin Alikanoğlu1, Dinç Süren1
1Sağlık Bakanlığı Üniversitesi Antalya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği
2Sağlık Bakanlığı Üniversitesi Antalya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Kliniği
3Ağlık Bakanlığı Üniversitesi Antalya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Nükleer Tıp Kliniği
 

Giriş

Sinovyal sarkom , baş -boyun bölgesinde nadiren izlenen yumuşak doku tümörüdür. Bu bölge sarkomlarının %2,5-3,5’u oluşturur.

Olgu Sunumu : Yetmiş yaşında kadın hasta üç aydır boyunda şişlik ve son birkaç gündür sağ yüz bölgesi ve başa yayılan ağrı yakınması ile başvurdu. Boyun ultrason görüntülemesinde sağ submandibuler bez lokalizasyonunda 39x26 mm boyutunda solid kitle ve PET CT’inde sınırları tam net seçilemeyen maxiller sinüsün tamamını doldurup duvarlarını destürükte eden orofarenks boyunca sağ parafaringeal, paravertebral ve submandibuler alana uzanan metabolik aktif boyutları 38x62x69 mm ölçülen yumuşak doku lezyonu izlendi (SUVmax:12,7). Sağ submandibuler bez ve kitleden 1 cm boyutlarında materyal frozena gönderildi. Histopatolojik incelemede iğsi nükleuslu sitoplazmik sınırları seçilmeyen yer yer kısa fasiküller oluşturan ve bazı alanlarda yuvarlak nükleuslu kısmen sitoplazmik sınırları seçilen tümöral hücreler izlendi. Nekroz ve 11 mitoz /10BAA izlendi.Olguya uygulanan immünohistokimyasal boyamada tümör hücrelerinde Vimentin ve CD56 ile diffüz ,Düz kas aktin ve Bcl-2 ile fokal pozitifken tüm epitelyal markerlar negatifdi. Floresan in situ hibridizasyon yöntemiyle analiz edilen tümör hücrelerinde SYT yeniden düzenlenimin pozitif olduğu görüldü. Olgu sinovyal sarkom olarak raporlandı.

Tartışma

Sonuç

Sinovyal sarkom tüm yumuşak doku sarkomlarının %5-10’unu oluşturur. Sıklıkla genç erişkinlerde görülür. Olguların yaklaşık 80-85’i ekstremite yerleşimli olup diz çevresi en sık yerleşim yeridir. Bifazik tip, monofazik fibröz tip,monofazik epitelyal tip ve kötü diferansiye tip olmak üzere 4 histopatolojik tipte görülür. Klinik veriler, mikroskobik bulgular , epitelyal markırlarda pozitif boyanma ve özellikle tanı güçlüğü yaşanan olgulara uygulanan möleküler testler yardımıyla t(X;18) translokasyonunun belirlenmesi ile tanısı konur. Monofazik fibröz tipin fibrosarkom,malign periferik sinir kılıfı tümörü, hemanjioperistom, myoepitelyoma ve myoepitelyal karsinom gibi iğsi hücreli mezenkimal ve epitelyal tümörlerle ayrımını yapmak zordur.

Anahtar Kelimeler : Sinovyal Sarkom, t(X;18) translokasyon, Fibrosarkom