Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS525(579 - Müllerian Diferansiasyon Gösteren Mediastinal Kist: Hattori Kisti
Pulmoner Patoloji
1 Akdeniz Üniversitesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2 Akdeniz Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı
3 Akdeniz Üniversitesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı
GİRİŞ
Primer konjenital mediastinal kistler, tüm mediastinal kitlelerin yaklaşık % 12-30'unu oluşturmaktadır. En sık görülen mediastinal kist bronkojenik kist olup kistik lezyonların yaklaşık yarısını oluşturmaktadır ve tipik olarak orta ve arka mediastende lokalizedir. Son yıllarda özellikle yine arka mediastende izlenen müllerian farklılaşma gösteren yeni bir kistik lezyon ilk defa 2005 yılında Hattori tarafından 18 yaşında kadın hastada tanımlanmıştır. Bu olgu sunumda ER, PR ve WT-1 ile müllerian orijinini kanıtladığımız paramediastinal yerleşimli Hattori Kisti vakası sunulmuş olup literatürde bildirilen 17. Olgudur.
OLGU
Olgumuz 42 yaşında kadın hastadır. İnsidental olarak arka mediastende paravertebral yerleşimli, hipodens, nonmetabolik kitle saptanmış olup opere edilmistir. Ameliyat materyali makroskopik olarak 5 cm çapında, içerisinden seröz nitelikte sıvı boşalan kistik lezyon şeklindedir. Duvar kalınlığı 0.1 cm ölçülmüştür ve kist iç yüzü düzgün görünümdedir. Mikroskobik incelemede kistin silyalı tek katlı kolumnar epitel ile döşeli olduğu izlenmiştir. Kist epiteli ER, PR, EMA, CK7 ve WT-1 ile yaygın immünpozitif, Pax-8 ile hafif granüler boyanmıştır. Kalretinin, D2-40, CK5/6 ve TTF-1 negatiftir. Mevcut histopatolojik bulgularla olguya ?Mediastinal Hattori kisti? tanısı konulmuştur.
SONUÇ
Müllerian kistler, genellikle genitoüriner organların etrafında veya pelviste ve nadiren de kadın genital sistemden ayrı retroperitonda bulunur. Mediastinal müllerian kistler ise arka mediastende paravertebral bölgede bulunur ve sıklıkla bronkojenik kist veya nörojenik tümör ön tanısı ile tedavi edilirler. Genel olarak menopoz dönemi boyunca gelişen bu kistlerin, hormon replasman tedavisi, histerektomi ve ooferektomi gibi durumlarla da ilişkili olduğu bildirilmiştir, ancak etyolojisi halen belirsizdir. Hattori, bu kistlerin, diğer mediastinal kistlerden biyolojik olarak ayrı olduklarını ve ayrı bir tip olarak tanınması gerektiğini bildirmiştir. Bu kistler ER, PR, PAX8 ve WT-1 ile pozitif boyanma gösterirken, CK7, EMA ve Kalretinin negatiftir.
Sonuç olarak, mediastinal müllerian kistler nadir bir antite olsa da arka mediastinal kistlerin ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır ve farkındalık artırılarak yanlış tanı olasılığı en aza indirilmelidir. Anahtar Kelimeler : hattori, mediastinal kist, müllerian diferansiasyon
2 Akdeniz Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı
3 Akdeniz Üniversitesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı
GİRİŞ
Primer konjenital mediastinal kistler, tüm mediastinal kitlelerin yaklaşık % 12-30'unu oluşturmaktadır. En sık görülen mediastinal kist bronkojenik kist olup kistik lezyonların yaklaşık yarısını oluşturmaktadır ve tipik olarak orta ve arka mediastende lokalizedir. Son yıllarda özellikle yine arka mediastende izlenen müllerian farklılaşma gösteren yeni bir kistik lezyon ilk defa 2005 yılında Hattori tarafından 18 yaşında kadın hastada tanımlanmıştır. Bu olgu sunumda ER, PR ve WT-1 ile müllerian orijinini kanıtladığımız paramediastinal yerleşimli Hattori Kisti vakası sunulmuş olup literatürde bildirilen 17. Olgudur.
OLGU
Olgumuz 42 yaşında kadın hastadır. İnsidental olarak arka mediastende paravertebral yerleşimli, hipodens, nonmetabolik kitle saptanmış olup opere edilmistir. Ameliyat materyali makroskopik olarak 5 cm çapında, içerisinden seröz nitelikte sıvı boşalan kistik lezyon şeklindedir. Duvar kalınlığı 0.1 cm ölçülmüştür ve kist iç yüzü düzgün görünümdedir. Mikroskobik incelemede kistin silyalı tek katlı kolumnar epitel ile döşeli olduğu izlenmiştir. Kist epiteli ER, PR, EMA, CK7 ve WT-1 ile yaygın immünpozitif, Pax-8 ile hafif granüler boyanmıştır. Kalretinin, D2-40, CK5/6 ve TTF-1 negatiftir. Mevcut histopatolojik bulgularla olguya ?Mediastinal Hattori kisti? tanısı konulmuştur.
SONUÇ
Müllerian kistler, genellikle genitoüriner organların etrafında veya pelviste ve nadiren de kadın genital sistemden ayrı retroperitonda bulunur. Mediastinal müllerian kistler ise arka mediastende paravertebral bölgede bulunur ve sıklıkla bronkojenik kist veya nörojenik tümör ön tanısı ile tedavi edilirler. Genel olarak menopoz dönemi boyunca gelişen bu kistlerin, hormon replasman tedavisi, histerektomi ve ooferektomi gibi durumlarla da ilişkili olduğu bildirilmiştir, ancak etyolojisi halen belirsizdir. Hattori, bu kistlerin, diğer mediastinal kistlerden biyolojik olarak ayrı olduklarını ve ayrı bir tip olarak tanınması gerektiğini bildirmiştir. Bu kistler ER, PR, PAX8 ve WT-1 ile pozitif boyanma gösterirken, CK7, EMA ve Kalretinin negatiftir.
Sonuç olarak, mediastinal müllerian kistler nadir bir antite olsa da arka mediastinal kistlerin ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır ve farkındalık artırılarak yanlış tanı olasılığı en aza indirilmelidir. Anahtar Kelimeler : hattori, mediastinal kist, müllerian diferansiasyon