Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS374(705 - Vajinal endodermal sinüs tümörü: olgu sunumu
Jinekopatoloji
Seda Koç Şahin 1, Seda Gün 1, Mehmet Kefeli 1
1 Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
  GİRİŞ

Germ hücreli tümörler çocukluk çağı malign tümörlerinin %3?ten azını oluştururlar. Malign germ hücreli tümörler arasında en sık endodermal sinüs tümörü gözlenmekle birlikte primer vajinal endodermal sinüs tümörü oldukça nadirdir. Amacımız nadir gözlenen bir tümörün klinik ve histopatolojik özelliklerini sunmaktır.

OLGU

15 aylık kız çocuk vajinal kanama şikayeti ile çocuk cerrahisi polikliniğine başvurmuştur. Vajinal rabdomyosarkom ön tanısı ile operasyona alınan hastanın intraoperatif frozen sonucu malign tümöral oluşum olarak bildirildi. Rezeksiyon materyalinin makroskopik incelenmesinde materyalin tamamı kitleden ibaretti. Mikroskopik incelemede, psödoglandüler paterne sahip atipik hücrelerden kurulu tümör izlendi. Arada ??Schiller-Duval?? cisimciklerinin varlığı dikkati çekti. Bazı hücrelerin sitoplazmasında eozinofilik globüller gözlendi. İmmunhistokimyasal çalışmada; SALL4, AFP,Glipikan-3 pozitif; CD117 fokal pozitif; SMA, desmin, kaldesmon, MyoD1, OCT-4, SOX-2, PLAP, D2-40, CD30 negatifti. Olgu endodermal sinüs tümörü olarak raporlandı. Hastanın serum AFP düzeyi 8946 Iu/mL idi ( Referans değeri: 0-5 Iu/mL). BEP (bleomisin, etoposid, sisplatin) tedavisi alan hastanın 1 aylık takibinde nüks izlenmedi.

SONUÇ

Vajinal endodermal sinüs tümörü oldukça nadir gözlenen malign germ hücreli bir tümördür. Tümör lokal agresif veya metastatik seyredebilir. Konservatif cerrahi olsun ya da olmasın, kemoterapi ile çoğu hastanın hastalıksız sağ kalım süresi uzundur. Genellikle başvuru anında AFP düzeyi yüksektir. Serum AFP düzeyi, hem tanıda hem de rekürrens takibinde yararlıdır.
Anahtar Kelimeler : Endodermal sinüs tümörü, yolk sak tümör, vagina