Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS124(741 - Ektopik ACTH salgılayan medüller tiroid karsinomu
Endokrin Patoloji
1 Sbü Şişli Hamidiye Etfal Suam Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2 Tokat Turhal Devlet Hastanesi Tıbbi Patoloji Bölümü
3 Sbü Şişli Hamidiye Etfal Suam Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı
GİRİŞ
Medüller tiroid karsinomu (MTK), tiroid kanserlerinin %3 ünü oluşturur. Çoğu hormonal olarak nonfonksiyoneldir. Fakat nadir olarak ektopik adrenokortikotropik hormon (ACTH) salınımına bağlı Cushing sendromu görülür. Medüller tiroid karsinomlarının %0,6 sında ektopik ACTH salınımı görülür. Ektopik ACTH salınımlı olguların ise %2-7,5 u medüller karsinomdur.
OLGU
Karın ağrısı şikayeti ile incelenen 65 yaşında kadın olgu, hiperkortizolemi bulguları saptanması üzerine Endokrin ve Metabolizma Hastalıkları bölümüne sevkedilmiştir. Yapılan radyolojik incelemede, USG de tiroid sağ lob inferiorda 20x18 mm boyutunda hipoekoik nodül, boyun sağ lateralinde servikal zincir level 2 de 15x9 mm, ovoid formda, punktat kalsifikasyonlar içeren hipoekoik lenf nodu ve boyun MR da sağ parafarengeal alanda 37x25x16 mm solid kitle izlendi. Ga-68 peptid PET de sağ tiroid lobundaki nodül ve sağ parafarengeal alanda, somatostatin reseptör ekspresyonu gösteren nöroendokrin tümör düşündüren kitle yanısıra boyunda sağ istasyon 2B de 1 cm çaplı NET metastazını düşündüren lenf nodu saptandı. Sağ lobdaki nodüle ince iğne aspirasyonu yapıldı. Malign sitoloji (Bethesda Kategori 6) tanısı alan olgunun sitolojik bulguları MTK ile uyumlu bulundu. Total tiroidektomi ve sağ lateral boyun diseksiyonu uygulandı. Makroskopik incelemede, sağ loba kesit yapıldığında, üst polde 2,1 cm çapında kirli beyaz renkte solid nodül görüldü. Sağ parafarengeal bölge kayıtlı lenf bezi 3x2,5x1 cm boyutlarda, gri beyaz renkte, nodüler görünümde izlendi. İlk operasyondan 6 ay sonra aynı bölgede 3x3x2 cm lenf nodu saptandı. Sağ lobdaki nodül MTK, sağ paraferengeal ve daha sonra eksize edilen sağ parafarengeal kayıtlı lenf bezleri MTK metastazı tanısı aldı. İmmunohistokimyasal çalışmada, kalsitonin, CEA ile immunreaktivite mevcut olup, tiroglobulin ile boyanma izlenmedi. Hiperkortizolemi ile birlikte mevcut olan Cushing sendromu kliniği nedeni ile ACTH ile immunohistokimyasal çalışma uygulandı. Tiroiddeki tümörde ve metastatik lenf bezlerinde ACTH ile immunreaktivite izlendi. Bu bulgularla olgu ACTH eksprese eden MTK tanısı aldı.
SONUÇ
MTK, parafoliküler C hücrelerinden köken alır. %70 sporadik, %30?u kalıtsaldır. Bazı medüller karsinomlar, çeşitli peptit hormonları üretir. ACTH üretimi varsa Cushing sendromu gelişir. MTKda ektopik ACTH salınımına bağlı gelişen Cushing sendromu tablosunun nadir olması nedeniyle olgu sunulmuştur. Anahtar Kelimeler : Medullary thyroid carcinoma, ectopic, Cushing syndrome, ACTH
2 Tokat Turhal Devlet Hastanesi Tıbbi Patoloji Bölümü
3 Sbü Şişli Hamidiye Etfal Suam Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı
GİRİŞ
Medüller tiroid karsinomu (MTK), tiroid kanserlerinin %3 ünü oluşturur. Çoğu hormonal olarak nonfonksiyoneldir. Fakat nadir olarak ektopik adrenokortikotropik hormon (ACTH) salınımına bağlı Cushing sendromu görülür. Medüller tiroid karsinomlarının %0,6 sında ektopik ACTH salınımı görülür. Ektopik ACTH salınımlı olguların ise %2-7,5 u medüller karsinomdur.
OLGU
Karın ağrısı şikayeti ile incelenen 65 yaşında kadın olgu, hiperkortizolemi bulguları saptanması üzerine Endokrin ve Metabolizma Hastalıkları bölümüne sevkedilmiştir. Yapılan radyolojik incelemede, USG de tiroid sağ lob inferiorda 20x18 mm boyutunda hipoekoik nodül, boyun sağ lateralinde servikal zincir level 2 de 15x9 mm, ovoid formda, punktat kalsifikasyonlar içeren hipoekoik lenf nodu ve boyun MR da sağ parafarengeal alanda 37x25x16 mm solid kitle izlendi. Ga-68 peptid PET de sağ tiroid lobundaki nodül ve sağ parafarengeal alanda, somatostatin reseptör ekspresyonu gösteren nöroendokrin tümör düşündüren kitle yanısıra boyunda sağ istasyon 2B de 1 cm çaplı NET metastazını düşündüren lenf nodu saptandı. Sağ lobdaki nodüle ince iğne aspirasyonu yapıldı. Malign sitoloji (Bethesda Kategori 6) tanısı alan olgunun sitolojik bulguları MTK ile uyumlu bulundu. Total tiroidektomi ve sağ lateral boyun diseksiyonu uygulandı. Makroskopik incelemede, sağ loba kesit yapıldığında, üst polde 2,1 cm çapında kirli beyaz renkte solid nodül görüldü. Sağ parafarengeal bölge kayıtlı lenf bezi 3x2,5x1 cm boyutlarda, gri beyaz renkte, nodüler görünümde izlendi. İlk operasyondan 6 ay sonra aynı bölgede 3x3x2 cm lenf nodu saptandı. Sağ lobdaki nodül MTK, sağ paraferengeal ve daha sonra eksize edilen sağ parafarengeal kayıtlı lenf bezleri MTK metastazı tanısı aldı. İmmunohistokimyasal çalışmada, kalsitonin, CEA ile immunreaktivite mevcut olup, tiroglobulin ile boyanma izlenmedi. Hiperkortizolemi ile birlikte mevcut olan Cushing sendromu kliniği nedeni ile ACTH ile immunohistokimyasal çalışma uygulandı. Tiroiddeki tümörde ve metastatik lenf bezlerinde ACTH ile immunreaktivite izlendi. Bu bulgularla olgu ACTH eksprese eden MTK tanısı aldı.
SONUÇ
MTK, parafoliküler C hücrelerinden köken alır. %70 sporadik, %30?u kalıtsaldır. Bazı medüller karsinomlar, çeşitli peptit hormonları üretir. ACTH üretimi varsa Cushing sendromu gelişir. MTKda ektopik ACTH salınımına bağlı gelişen Cushing sendromu tablosunun nadir olması nedeniyle olgu sunulmuştur. Anahtar Kelimeler : Medullary thyroid carcinoma, ectopic, Cushing syndrome, ACTH