Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS044(766 - Uygunsuz ADH Sendromuna Neden Olan Nadir Bir Tümör: Olfaktör Nöroblastom
Baş ve Boyun Patolojisi
1 İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Malatya
2 İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı, Malatya
GİRİŞ
Olfaktör nöroblastom, sinonazal kavitede olfaktör nöroepitelden köken aldığı düşünülen malign nöroektodermal bir tümördür. Tüm nazal kavite tümörleri içerisinde oldukça nadirdir. Uygunsuz ADH Sendromu , pek çok maligniteye eşlik edebilecek bir paraneoplastik sendromdur. Baş-boyun kanserleri bu sendroma neden olabilecek kanserlerin yaklaşık %3? ünü oluşturmakta olup çok az sayıda olfaktör nöroblastom olgusu bildirilmiştir.
OLGU
Kırkyedi yaşında kadın hasta 4 aydır var olan baş ağrısı, baş dönmesi, kabızlık,iştahsızlık ve kilo kaybı şikayeti ile hastanemiz acil servisine başvurdu. Özgeçmişinde total tiroidektomisi olan, 5 gün önce antidepresan tedavisine başlayan hastanın fizik muayenesinde herhangi bir özellik izlenmezken biyokimyasal olarak serum Na: 112, Cl:79 , idrarda Na: 44 mmol/L olarak saptandı. Bu bulgularla hiponatremi/ uygunsuz ADH salınımı öntanısı ile yeni başlanan antidepresanlar kesildi ve tedavisi düzenlendi. Yaklaşık 1 ay kadar sonra baş ağrısı şikayeti ile kulak burun boğaz polikliniğine başvurdu. Yapılan muayenede sağ burun pasajında polipoid lezyon dışında patoloji saptanmamış olup paranazal tomografi istendi. Antrakoanal polip öntanısı ile sağ orta meatusu tutan kitle eksize edilerek patoloji laboratuarımıza gönderildi. Histopatolojik olarak solunum yolu epiteli ve yer yer skuamöz epitelle çevrili polipoid doku örneğinde lobüller ve yuvalar şeklinde büyüme paterni sergileyen tümöral infiltrasyon görüldü. Tümör nörofibriler zeminde küçük, yuvarlak, uniform nükleuslu, dar sitoplazmalı hücrelerden oluşmaktaydı. Fokal alanda nekroz izlendi ancak mitotik aktivite izlenmedi. İmmunohistokimyasal olarak tümöral hücreler nöroendokrin belirteçlerle pozitif boyanırken pansitokeratin,LCA ve EMA ile boyanma görülmedi. Morfolojik ve immunohistokimyasal bulgular eşliğinde olgu olfaktör nöroblastom olarak raporlandı.
SONUÇ
Olfaktör nöroblastom daha çok burun kanaması ve burun tıkanıklığı gibi şikayetlere neden olsa da alışılagelmedik semptomlarla da ortaya çıkabilmektedir. Nadir görülmesi nedeniyle nazal kavite ve paranazal sinüs kitlelerin ayırıcı tanısında akılda bulundurulmalı, histopatolojik olarak sinonazal andiferansiye karsinom, ekstranodal NK/T hücreli lenfoma, mukozal malign melanom, nöroendokrin karsinom gibi küçük yuvarlak hücreli tümörlerden ayrımı yapılmalıdır. Anahtar Kelimeler : Uygunsuz ADH sendromu, hiponatremi, olfaktör nöroblastom
2 İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı, Malatya
GİRİŞ
Olfaktör nöroblastom, sinonazal kavitede olfaktör nöroepitelden köken aldığı düşünülen malign nöroektodermal bir tümördür. Tüm nazal kavite tümörleri içerisinde oldukça nadirdir. Uygunsuz ADH Sendromu , pek çok maligniteye eşlik edebilecek bir paraneoplastik sendromdur. Baş-boyun kanserleri bu sendroma neden olabilecek kanserlerin yaklaşık %3? ünü oluşturmakta olup çok az sayıda olfaktör nöroblastom olgusu bildirilmiştir.
OLGU
Kırkyedi yaşında kadın hasta 4 aydır var olan baş ağrısı, baş dönmesi, kabızlık,iştahsızlık ve kilo kaybı şikayeti ile hastanemiz acil servisine başvurdu. Özgeçmişinde total tiroidektomisi olan, 5 gün önce antidepresan tedavisine başlayan hastanın fizik muayenesinde herhangi bir özellik izlenmezken biyokimyasal olarak serum Na: 112, Cl:79 , idrarda Na: 44 mmol/L olarak saptandı. Bu bulgularla hiponatremi/ uygunsuz ADH salınımı öntanısı ile yeni başlanan antidepresanlar kesildi ve tedavisi düzenlendi. Yaklaşık 1 ay kadar sonra baş ağrısı şikayeti ile kulak burun boğaz polikliniğine başvurdu. Yapılan muayenede sağ burun pasajında polipoid lezyon dışında patoloji saptanmamış olup paranazal tomografi istendi. Antrakoanal polip öntanısı ile sağ orta meatusu tutan kitle eksize edilerek patoloji laboratuarımıza gönderildi. Histopatolojik olarak solunum yolu epiteli ve yer yer skuamöz epitelle çevrili polipoid doku örneğinde lobüller ve yuvalar şeklinde büyüme paterni sergileyen tümöral infiltrasyon görüldü. Tümör nörofibriler zeminde küçük, yuvarlak, uniform nükleuslu, dar sitoplazmalı hücrelerden oluşmaktaydı. Fokal alanda nekroz izlendi ancak mitotik aktivite izlenmedi. İmmunohistokimyasal olarak tümöral hücreler nöroendokrin belirteçlerle pozitif boyanırken pansitokeratin,LCA ve EMA ile boyanma görülmedi. Morfolojik ve immunohistokimyasal bulgular eşliğinde olgu olfaktör nöroblastom olarak raporlandı.
SONUÇ
Olfaktör nöroblastom daha çok burun kanaması ve burun tıkanıklığı gibi şikayetlere neden olsa da alışılagelmedik semptomlarla da ortaya çıkabilmektedir. Nadir görülmesi nedeniyle nazal kavite ve paranazal sinüs kitlelerin ayırıcı tanısında akılda bulundurulmalı, histopatolojik olarak sinonazal andiferansiye karsinom, ekstranodal NK/T hücreli lenfoma, mukozal malign melanom, nöroendokrin karsinom gibi küçük yuvarlak hücreli tümörlerden ayrımı yapılmalıdır. Anahtar Kelimeler : Uygunsuz ADH sendromu, hiponatremi, olfaktör nöroblastom