Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS505(786 - MALİGN TRİTON TÜMÖRÜ
Nöropatoloji
1 Giresun Üniversitesi Tıp Fakültesi
2 T.c. Sağlık Bakanlığı Bulancak Devlet Hastanesi
GİRİŞ
Malign Triton tümörü oldukça nadir görülen, agresif seyirli, rabdomyoblastik diferansiasyonun görüldüğü periferik sinir kaynaklı bir tümördür. En sık yerleşim yeri baş-boyun bölgesi, ekstremiteler ve gövdededir. Spinal yerleşim nadirdir. Ayrıca bu tümör sporadik veya Von Recklighausen hastalığı(Nörofibromatosis Tip 1)'nın komponenti olarak karşımıza çıkabilir.
OLGU
60 yaşında erkek hasta ayakta uyuşma ve sırt ağrısı yakınması ile Nöroşirurji polikliniğine başvurmuş. Çekilen torakal MR'da T10'da kompresyon fraktürü ve medüller ödem tespit edilmiş.Cerrahi önerilen hastaya fraktür etrafındaki doku eksizyonu ve fraktür tamiri yapılmış. Kliniğimize ulaşan eksizyonel spesimen topluca 5x3x2,5 cm ölçülerde gri-beyaz renkli düzensiz sınırlara sahipti. Mikroskopik incelemede kemik doku ve çevre yağ doku invazyonu gösteren; iğsi ve yuvarlak, mitotik aktif atipik- pleomorfik hücrelerin oluşturduğu neoplastik yapı izlendi. İmmünohistokimyasal çalışmada S-100 diffüz sitoplazmik, Desmin fokal sitoplazmik pozitiflik gösterdi. Ki-67 proliferasyon indeksi %50 idi. Ayrıca hastada mevcut olan multipl ciltaltı nodüllerinden de biyopsi gönderilmişti. Yapılan patolojik incelemede bu ciltaltı nodülüne de nörofibrom tanısı konuldu. Mevcut veriler ile vertebra fraktürü etrafındaki lezyona literatür ile uyumlu olarak Malign Triton tümörü tanısı konuldu. Olgunun yapılan klinik araştırma ve hasta yakınları ile görüşme sonrası ailesel Nörofibromatozis hastası olduğu anlaşıldı.
SONUÇ
Malign Triton tümörü Nörofibromatozis Tip-1 hastalığı ile birlikte görülebilen; nadir, agresif seyirli ve rabdomyoblastik diferansiasyon gösteren bir sarkom olması ve olgumuzda da bu birlikteliğin varlığı nedeniyle literatür eşliğinde sunulmaya değer görülmüştür. Anahtar Kelimeler : Malign Triton tümörü, Nörofibromatozis Tip-1
2 T.c. Sağlık Bakanlığı Bulancak Devlet Hastanesi
GİRİŞ
Malign Triton tümörü oldukça nadir görülen, agresif seyirli, rabdomyoblastik diferansiasyonun görüldüğü periferik sinir kaynaklı bir tümördür. En sık yerleşim yeri baş-boyun bölgesi, ekstremiteler ve gövdededir. Spinal yerleşim nadirdir. Ayrıca bu tümör sporadik veya Von Recklighausen hastalığı(Nörofibromatosis Tip 1)'nın komponenti olarak karşımıza çıkabilir.
OLGU
60 yaşında erkek hasta ayakta uyuşma ve sırt ağrısı yakınması ile Nöroşirurji polikliniğine başvurmuş. Çekilen torakal MR'da T10'da kompresyon fraktürü ve medüller ödem tespit edilmiş.Cerrahi önerilen hastaya fraktür etrafındaki doku eksizyonu ve fraktür tamiri yapılmış. Kliniğimize ulaşan eksizyonel spesimen topluca 5x3x2,5 cm ölçülerde gri-beyaz renkli düzensiz sınırlara sahipti. Mikroskopik incelemede kemik doku ve çevre yağ doku invazyonu gösteren; iğsi ve yuvarlak, mitotik aktif atipik- pleomorfik hücrelerin oluşturduğu neoplastik yapı izlendi. İmmünohistokimyasal çalışmada S-100 diffüz sitoplazmik, Desmin fokal sitoplazmik pozitiflik gösterdi. Ki-67 proliferasyon indeksi %50 idi. Ayrıca hastada mevcut olan multipl ciltaltı nodüllerinden de biyopsi gönderilmişti. Yapılan patolojik incelemede bu ciltaltı nodülüne de nörofibrom tanısı konuldu. Mevcut veriler ile vertebra fraktürü etrafındaki lezyona literatür ile uyumlu olarak Malign Triton tümörü tanısı konuldu. Olgunun yapılan klinik araştırma ve hasta yakınları ile görüşme sonrası ailesel Nörofibromatozis hastası olduğu anlaşıldı.
SONUÇ
Malign Triton tümörü Nörofibromatozis Tip-1 hastalığı ile birlikte görülebilen; nadir, agresif seyirli ve rabdomyoblastik diferansiasyon gösteren bir sarkom olması ve olgumuzda da bu birlikteliğin varlığı nedeniyle literatür eşliğinde sunulmaya değer görülmüştür. Anahtar Kelimeler : Malign Triton tümörü, Nörofibromatozis Tip-1