Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS150(789 - Midede kitle benzeri lezyon oluşturan IgG4-ilişkili hastalık: Olgu sunumu
Gastrointestinal Patoloji
1 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
IgG4-ilişkili hastalık, son yıllarda tanımlanan, çeşitli organ sistemlerini etkileyen, fibroinflamatuar bir durumdur. Kesin tanı için, klinik, radyolojik, histopatolojik bulgular ve serum IgG4 düzeylerinin bir arada değerlendirilmesi gerekmektedir. Histopatolojik incelemede, lenfoplazmositik infiltrasyon, storiform fibrozis, obliteratif flebit gibi karakteristik 3 özellikten bir veya daha fazlasının bulunması ve tutulan organa göre belirlenen minimum IgG4 sayısı değişmekle birlikte, IgG4/IgG plazma hücre oranının >%40 olması aranmaktadır.
OLGU
Ankilozan spondilit ve tirodit tanıları ile takip edilen ve anti-TNF tedavisi alan 54 yaşında erkek hastada rutin takip sırasında demir eksikliği anemisi ve B12 vitamini eksikliği bulunması nedeniyle endoskopi önerilmiştir. Endoskopi sırasında insidental olarak midede 1 cm?lik submukozal lezyon saptanması üzerine abdomen BT yapılmıştır. BT?de büyük kurvaturda, 2x1.3 cm boyutlarında, submukozal yerleşimli nodüler lezyon görülmüştür. Malignite şüphesi nedeniyle GİST ön tanısıyla mide wedge rezeksiyonu yapılan olguda makroskopik incelemede, üzerinde mukozanın intakt olarak izlendiği, submukozada yerleşim gösteren, 1.5x1.2x0.8 cm boyutlarında, kesit yüzü krem-açık sarı renkli, solid görünümde nodüler bir lezyon gözlenmiştir. Mikroskopik incelemede submukozada, yoğun vaskülarize kaba kollajen demetlerinden oluşan fibröz doku içerisinde, germinal merkezleri belirgin lenfoid folliküller oluşturan ve plazma hücrelerinden zengin iltihabi hücre infiltrasyonu izlenmiştir. İmmünhistokimyasal inceleme ile plazma hücrelerinde IgG4/IgG oranı >%50 olarak bulunmuş ve 1 BBA?da >100 IgG4 pozitif plazma hücresi saptanmıştır. İmmünhistokimyasal olarak GİST paneli negatif sonuç vermiştir.
SONUÇ
IgG4-ilişkili hastalık izole veya multisistemik organ tutulumu yapan, neoplazileri taklit edebilen ve soliter, kitle benzeri lezyonlar oluşturabilen bir hastalıktır. Gastrointestinal sistem tutulumu çok nadirdir. Literatürde midede kitlesel lezyon oluşturan 9 IgG4-ilişkili hastalık olgusu yayınlanmıştır. Gastrointestinal sistem için tanı kriterleri henüz tam olarak belirlenmemiş olmakla birlikte, kitle benzeri lezyonlarda dikkatli bir patolojik değerlendirme ve immünhistokimyasal incelemeler ile ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler : IgG4, Mide, GİS
GİRİŞ
IgG4-ilişkili hastalık, son yıllarda tanımlanan, çeşitli organ sistemlerini etkileyen, fibroinflamatuar bir durumdur. Kesin tanı için, klinik, radyolojik, histopatolojik bulgular ve serum IgG4 düzeylerinin bir arada değerlendirilmesi gerekmektedir. Histopatolojik incelemede, lenfoplazmositik infiltrasyon, storiform fibrozis, obliteratif flebit gibi karakteristik 3 özellikten bir veya daha fazlasının bulunması ve tutulan organa göre belirlenen minimum IgG4 sayısı değişmekle birlikte, IgG4/IgG plazma hücre oranının >%40 olması aranmaktadır.
OLGU
Ankilozan spondilit ve tirodit tanıları ile takip edilen ve anti-TNF tedavisi alan 54 yaşında erkek hastada rutin takip sırasında demir eksikliği anemisi ve B12 vitamini eksikliği bulunması nedeniyle endoskopi önerilmiştir. Endoskopi sırasında insidental olarak midede 1 cm?lik submukozal lezyon saptanması üzerine abdomen BT yapılmıştır. BT?de büyük kurvaturda, 2x1.3 cm boyutlarında, submukozal yerleşimli nodüler lezyon görülmüştür. Malignite şüphesi nedeniyle GİST ön tanısıyla mide wedge rezeksiyonu yapılan olguda makroskopik incelemede, üzerinde mukozanın intakt olarak izlendiği, submukozada yerleşim gösteren, 1.5x1.2x0.8 cm boyutlarında, kesit yüzü krem-açık sarı renkli, solid görünümde nodüler bir lezyon gözlenmiştir. Mikroskopik incelemede submukozada, yoğun vaskülarize kaba kollajen demetlerinden oluşan fibröz doku içerisinde, germinal merkezleri belirgin lenfoid folliküller oluşturan ve plazma hücrelerinden zengin iltihabi hücre infiltrasyonu izlenmiştir. İmmünhistokimyasal inceleme ile plazma hücrelerinde IgG4/IgG oranı >%50 olarak bulunmuş ve 1 BBA?da >100 IgG4 pozitif plazma hücresi saptanmıştır. İmmünhistokimyasal olarak GİST paneli negatif sonuç vermiştir.
SONUÇ
IgG4-ilişkili hastalık izole veya multisistemik organ tutulumu yapan, neoplazileri taklit edebilen ve soliter, kitle benzeri lezyonlar oluşturabilen bir hastalıktır. Gastrointestinal sistem tutulumu çok nadirdir. Literatürde midede kitlesel lezyon oluşturan 9 IgG4-ilişkili hastalık olgusu yayınlanmıştır. Gastrointestinal sistem için tanı kriterleri henüz tam olarak belirlenmemiş olmakla birlikte, kitle benzeri lezyonlarda dikkatli bir patolojik değerlendirme ve immünhistokimyasal incelemeler ile ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler : IgG4, Mide, GİS