Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS405(805 - Pleomorfik hiyalinizan anjiektatik tümör: olgu sunumu
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
1 Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
2 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
Yumuşak dokunun Pleomorfik Hiyalinizan Anjiektatik Tümörü (PHAT), Dünya Sağlık Örgütü?nce, lokal agresif ve metastaz yapmayan nadir bir mezankimal tümör olarak sınıflandırılmıştır. Tipik olarak distal ekstremitelerde subkutan yerleşimlidir. Nadir olarak omuz, aksilla, kalça ve böbrek hilusunda yerleşir. Bugüne kadar literatürde az sayıda PHAT olgusu tanımlanmıştır.
OLGU
Olgu 1: 31 yaşında kadın hasta, sağ lomber bölgeden kitle eksizyonu kayıtlı parafin blokları ile başvurmuştur. Mikroskopik incelemede, genellikle diffüz, nadir olarak lobüller halinde düzenlenen, iğsi sitoplazmalı, pleomorfik veziküle nükleuslu hücrelerden oluşan tümör izlenmiştir. Tümörde belirgin intranükleer inklüzyonlar ve nadir tipik mitozlar gözlenmiştir. Tümör stromasında, duvarlarında fibrin benzeri eozinofilik hiyalen materyal bulunan çok sayıda gruplaşmış ektatik vasküler yapılar, mononükleer tipte iltihabi hücre infiltrasyonu ve dağınık odaklar halinde hemosiderin pigmenti izlenmiştir. Nekroz gözlenmemiştir. İmmünohistokimyasal incelemede, tümör hücreleri CD34 ile diffüz, desmin ve sitokeratin ile fokal pozitiftir. CD99 non-spesifik olarak değerlendirilmiştir. S-100, SMA, kaldesmon, MyoD1, EMA, ALK, Bcl-2 negatiftir.
Olgu 2: 77 yaşında kadın hastanın sağ gluteal bölgesinde 2 yıl önce kitle eksize edilmiş ve düşük dereceli malign mezenkimal tümör tanısı ile takip edilen hastanın aynı bölgede 13 cm çaplı rekürrensi incelenmiştir. Tümör multinodüler ve yer yer mikzoid karakterdedir. Belirgin özelliği hiyalinize ve fibrin trombüsleri içeren ektatik vasküler yapılar ve çevresinde izlenen pleomorfizm gösteren, nükleer inklüzyon içeren dev hücreler ile inflamatuar hücrelerin eşlik ettiği iğsi ve epitelioid hücre proliferasyonudur. Mitotik aktivite artışı ya da nekroz saptanmadı. Tümör kıyısında "hemosiderotik fibrohistiyositik lipomatöz lezyon" alanları izlenmiştir. CD34 fokal pozitif, CD31, INI1, desmin, S100, Cam5.2 negatiftir.
SONUÇ
PHAT, iğsi ve pleomorfik hücreler, fibrin ile kaplı ektatik vasküler yapılar ve inflamatuar hücrelerden oluşur. Tipik başvuru şikâyeti yavaş büyüyen kitledir. Zaman zaman ?erken PHAT? olarak da adlandırılan ?hemosiderotik fibrohistiyositik lipomatöz lezyon? ile birliktelik gösterir. Ayırıcı tanı, Schwannoma ve andiferansiye pleomorfik sarkom ile yapılır. Vakalarda %50?ye ulaşan oranlarda lokal rekürrens gözlenebilir. Bu nedenle geniş lokal eksizyon ve yakın takip önerilir. Metastaz bildirilmemiştir. Anahtar Kelimeler : Pleomorfik Hiyalinizan Anjiektatik Tümör, CD34
2 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
Yumuşak dokunun Pleomorfik Hiyalinizan Anjiektatik Tümörü (PHAT), Dünya Sağlık Örgütü?nce, lokal agresif ve metastaz yapmayan nadir bir mezankimal tümör olarak sınıflandırılmıştır. Tipik olarak distal ekstremitelerde subkutan yerleşimlidir. Nadir olarak omuz, aksilla, kalça ve böbrek hilusunda yerleşir. Bugüne kadar literatürde az sayıda PHAT olgusu tanımlanmıştır.
OLGU
Olgu 1: 31 yaşında kadın hasta, sağ lomber bölgeden kitle eksizyonu kayıtlı parafin blokları ile başvurmuştur. Mikroskopik incelemede, genellikle diffüz, nadir olarak lobüller halinde düzenlenen, iğsi sitoplazmalı, pleomorfik veziküle nükleuslu hücrelerden oluşan tümör izlenmiştir. Tümörde belirgin intranükleer inklüzyonlar ve nadir tipik mitozlar gözlenmiştir. Tümör stromasında, duvarlarında fibrin benzeri eozinofilik hiyalen materyal bulunan çok sayıda gruplaşmış ektatik vasküler yapılar, mononükleer tipte iltihabi hücre infiltrasyonu ve dağınık odaklar halinde hemosiderin pigmenti izlenmiştir. Nekroz gözlenmemiştir. İmmünohistokimyasal incelemede, tümör hücreleri CD34 ile diffüz, desmin ve sitokeratin ile fokal pozitiftir. CD99 non-spesifik olarak değerlendirilmiştir. S-100, SMA, kaldesmon, MyoD1, EMA, ALK, Bcl-2 negatiftir.
Olgu 2: 77 yaşında kadın hastanın sağ gluteal bölgesinde 2 yıl önce kitle eksize edilmiş ve düşük dereceli malign mezenkimal tümör tanısı ile takip edilen hastanın aynı bölgede 13 cm çaplı rekürrensi incelenmiştir. Tümör multinodüler ve yer yer mikzoid karakterdedir. Belirgin özelliği hiyalinize ve fibrin trombüsleri içeren ektatik vasküler yapılar ve çevresinde izlenen pleomorfizm gösteren, nükleer inklüzyon içeren dev hücreler ile inflamatuar hücrelerin eşlik ettiği iğsi ve epitelioid hücre proliferasyonudur. Mitotik aktivite artışı ya da nekroz saptanmadı. Tümör kıyısında "hemosiderotik fibrohistiyositik lipomatöz lezyon" alanları izlenmiştir. CD34 fokal pozitif, CD31, INI1, desmin, S100, Cam5.2 negatiftir.
SONUÇ
PHAT, iğsi ve pleomorfik hücreler, fibrin ile kaplı ektatik vasküler yapılar ve inflamatuar hücrelerden oluşur. Tipik başvuru şikâyeti yavaş büyüyen kitledir. Zaman zaman ?erken PHAT? olarak da adlandırılan ?hemosiderotik fibrohistiyositik lipomatöz lezyon? ile birliktelik gösterir. Ayırıcı tanı, Schwannoma ve andiferansiye pleomorfik sarkom ile yapılır. Vakalarda %50?ye ulaşan oranlarda lokal rekürrens gözlenebilir. Bu nedenle geniş lokal eksizyon ve yakın takip önerilir. Metastaz bildirilmemiştir. Anahtar Kelimeler : Pleomorfik Hiyalinizan Anjiektatik Tümör, CD34