Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
PL006 (823 - Kutanöz B hücreli lenfomalar: Tanı ve ayırıcı tanı zorlukları
Hematopatoloji
1 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
Amaç: Genellikle indolent lenfomalar şeklinde izlenen kutanöz B hücreli lenfoma (KBHL) tanısı, reaktif lenfoid hiperplazilerin lenfomayı taklit edecek şekilde yaygın olabilmesi, bazı KBHL?ların reaktif hücreler arasında az sayıda neoplastik hücre bulundurması nedeniyle zorluklar yaratabilmektedir. İmmünhistokimyasal ve moleküler çalışmalar sonucunda bile tanı zorluğu devam edebilmektedir. Tanı koyma ve sınıflandırmada sıkıntı yaşanan KBHL?ların morfolojik, immünhistokimyasal ve moleküler özelliklerini irdelemek amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Bu amaçla bölümümüzde 2005-2018 yılları arasındaki kutanöz B hücreli lenfoid proliferasyonlar retrospektif olarak incelenmiştir. Toplam 21 kutanöz B hücreli lenfoma histopatolojik, immunhistokimyasal ve moleküler verileri ile değerlendirilmiştir. Olguların klinik bilgileri ve takiplerine dosyalarından ulaşılmıştır.
Bulgular: Olguların yaş dağılımı (19-74) ortalama 51 bulunmuştur. Lezyonların dağılımı gövde (8), yüz (6), ekstremite (6), baş saçlı deri (1) şeklinde bulunmuştur. Morfolojik olarak genellikle epidermotropizm göstermeyen, dermis ve subkutan yağ dokuya perivasküler ve periadneksiyel nodüller halinde infiltre, primer kutanöz marjinal zon lenfomada küçük-orta büyüklükte sentrosit benzeri hücreler, az sayıda sentroblast benzeri büyük hücreler, plazmositler ile karakterli polimorfik, primer kutanöz folikül merkez hücreli lenfomada monomorfik lenfoid infiltrasyon görünümü izlenmiştir. Primer kutanöz diffüz büyük B hücreli lenfoma bacak tipinde ise diffüz infiltre, pleomorfik hücreler gözlenmiştir. İmmünhistokimyasal ve moleküler incelemeler sonucunda 15 primer kutanöz marjinal zon lenfoma, 5 primer kutanöz folikül merkez hücreli lenfoma ve 1 primer kutanöz diffüz büyük B hücreli lenfoma bacak tipi tanısına ulaşılmıştır. Tanısal amaçlı klonalite analizi yapılan olguların 8 tanesinde Ig ağır zincir, 2 tanesinde Ig hafif zincirde (kappa) monoklonalite saptanmıştır.
Sonuç: KBHL sistemik lenfomaların kutanöz tutulumlarından farklı olarak agresif tedavi gerektirmemektedir. Sistemik lenfomalar izole, kutanöz lezyonlar şeklinde prezente olduklarında agresif tedavilerden kaçınılması önerilmektedir. Klonalite analizinin özellikle reaktif patolojilerden ayırımda kullanılmasının önemi bulunmaktadır. Anahtar Kelimeler : Primer kutanöz B hücreli lenfoma
Amaç: Genellikle indolent lenfomalar şeklinde izlenen kutanöz B hücreli lenfoma (KBHL) tanısı, reaktif lenfoid hiperplazilerin lenfomayı taklit edecek şekilde yaygın olabilmesi, bazı KBHL?ların reaktif hücreler arasında az sayıda neoplastik hücre bulundurması nedeniyle zorluklar yaratabilmektedir. İmmünhistokimyasal ve moleküler çalışmalar sonucunda bile tanı zorluğu devam edebilmektedir. Tanı koyma ve sınıflandırmada sıkıntı yaşanan KBHL?ların morfolojik, immünhistokimyasal ve moleküler özelliklerini irdelemek amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Bu amaçla bölümümüzde 2005-2018 yılları arasındaki kutanöz B hücreli lenfoid proliferasyonlar retrospektif olarak incelenmiştir. Toplam 21 kutanöz B hücreli lenfoma histopatolojik, immunhistokimyasal ve moleküler verileri ile değerlendirilmiştir. Olguların klinik bilgileri ve takiplerine dosyalarından ulaşılmıştır.
Bulgular: Olguların yaş dağılımı (19-74) ortalama 51 bulunmuştur. Lezyonların dağılımı gövde (8), yüz (6), ekstremite (6), baş saçlı deri (1) şeklinde bulunmuştur. Morfolojik olarak genellikle epidermotropizm göstermeyen, dermis ve subkutan yağ dokuya perivasküler ve periadneksiyel nodüller halinde infiltre, primer kutanöz marjinal zon lenfomada küçük-orta büyüklükte sentrosit benzeri hücreler, az sayıda sentroblast benzeri büyük hücreler, plazmositler ile karakterli polimorfik, primer kutanöz folikül merkez hücreli lenfomada monomorfik lenfoid infiltrasyon görünümü izlenmiştir. Primer kutanöz diffüz büyük B hücreli lenfoma bacak tipinde ise diffüz infiltre, pleomorfik hücreler gözlenmiştir. İmmünhistokimyasal ve moleküler incelemeler sonucunda 15 primer kutanöz marjinal zon lenfoma, 5 primer kutanöz folikül merkez hücreli lenfoma ve 1 primer kutanöz diffüz büyük B hücreli lenfoma bacak tipi tanısına ulaşılmıştır. Tanısal amaçlı klonalite analizi yapılan olguların 8 tanesinde Ig ağır zincir, 2 tanesinde Ig hafif zincirde (kappa) monoklonalite saptanmıştır.
Sonuç: KBHL sistemik lenfomaların kutanöz tutulumlarından farklı olarak agresif tedavi gerektirmemektedir. Sistemik lenfomalar izole, kutanöz lezyonlar şeklinde prezente olduklarında agresif tedavilerden kaçınılması önerilmektedir. Klonalite analizinin özellikle reaktif patolojilerden ayırımda kullanılmasının önemi bulunmaktadır. Anahtar Kelimeler : Primer kutanöz B hücreli lenfoma