Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS271(825 - Akciğerde intraalveolar yayılım ile karakterli myeloid sarkoma: Olgu sunumu
Hematopatoloji
1 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
Giriş:
Myeloid sarkoma, kemik iliği dışında herhangi bir organda, olgunlaşma gösteren veya göstermeyen myeloid blastların oluşturduğu tümöral kitlelerdir. Tanı anında kemik iliğinde lösemik infiltrasyonun bulunmaması bazı durumlarda tanıda güçlük oluşturmaktadır. Orta yaş ve erkeklerde daha sık görüldüğü belirtilmektedir. En sık görüldüğü lokalizasyonlar deri, lenf nodu, gastrointestinal sistem, yumuşak doku ve testislerdir. Akciğerde myeloid sarkoma çok seyrek ve kötü prognozlu, sıklıkla lenfoma ile karışabilen olgular şeklinde bildirilmiştir.
Olgu:
Burada tanısal süreci tartıştığımız 55 yaşında erkek hastamız, 4 ay önce başlayan öksürük, boğazda şişlik ve ağrı şikayetiyle hastaneye başvurmuştur. İlk incelemelerinde akciğer kanseri ön tanısıyla istenen PET/BT de, akciğerlerde bilateral bir kısmı nodüler ve kaviter yaygın hipermetabolik yumuşak doku lezyonları, paratrakeal ve bilateral hiler hipermetabolik lenf nodülleri saptanmış ve tanısal amaçlı akciğer kama biyopsisi yapılmıştır. Materyal ilk incelendiği merkezde 6 cm uzun çaplı, düzensiz sınırlı beyaz renkli lezyon şeklinde tanımlanmıştır. Bu merkezde lezyon T hücreli lenfoma tanısı almıştır. İkinci görüş olarak bölümümüzde değerlendirilmiştir. Mikroskopik incelemede akciğer parankimi içerisinde nispeten nodüler özellikteki tümörü; orta boyutlu, düzensiz kıvrıntılı veziküler nükleuslu, geniş eozinofilik sitoplazmalı atipik hematolenfoid hücrelerin oluşturduğu saptanmştır. Atipik hücrelerin genellikle alveolleri doldurduğu ve bazı alanlarda daha solid görünüm bulunduğu dikkati çekmiştir. İnfiltratif hücrelerin yaygın kuvvetli CD38, CD68, Vimentin, yaygın soluk CD45 ve CD43, kısmen CD7, Lizozim ve soluk CD4, kısmen ise soluk MUM1 ifadesi gösterdiği saptanmıştır. CD23, CD21, CD35, LMW-CK, HMW-CK(AE-3), SMA, EMA, PDL1, BRAF, CD123, CD34, CD3, CD20, CD163, S-100, CD30, CD138, MPO, TTF-1, CD1A, Langerin ile EBER İn-situ hibridizasyon negatiftir. Morfolojik ve immünfenotipik bulgular ekstramedüller monoblastik fenotipli myeloid sarkom olarak değerlendirilmiştir. Tedavide ilaç direnci ve yönlendirme için moleküler testler yapılmıştır.
Sonuç:
Akciğerde myeloid sarkoma tutulumu çok seyrek ve kötü prognozlu olarak bildirilmiştir. Ayırıcı tanıda lenfoma bulunmalı, kemik iliğinde lösemik infiltrasyon veya myeloproliferatif/myelodisplastik neoplaziler araştırılmalıdır. Moleküler testlerle tanı ve ilaçlara direncin değerlendirilmesi faydalıdır. Anahtar Kelimeler : Myeloid sarkoma, akciğer, lösemik tutulum
Giriş:
Myeloid sarkoma, kemik iliği dışında herhangi bir organda, olgunlaşma gösteren veya göstermeyen myeloid blastların oluşturduğu tümöral kitlelerdir. Tanı anında kemik iliğinde lösemik infiltrasyonun bulunmaması bazı durumlarda tanıda güçlük oluşturmaktadır. Orta yaş ve erkeklerde daha sık görüldüğü belirtilmektedir. En sık görüldüğü lokalizasyonlar deri, lenf nodu, gastrointestinal sistem, yumuşak doku ve testislerdir. Akciğerde myeloid sarkoma çok seyrek ve kötü prognozlu, sıklıkla lenfoma ile karışabilen olgular şeklinde bildirilmiştir.
Olgu:
Burada tanısal süreci tartıştığımız 55 yaşında erkek hastamız, 4 ay önce başlayan öksürük, boğazda şişlik ve ağrı şikayetiyle hastaneye başvurmuştur. İlk incelemelerinde akciğer kanseri ön tanısıyla istenen PET/BT de, akciğerlerde bilateral bir kısmı nodüler ve kaviter yaygın hipermetabolik yumuşak doku lezyonları, paratrakeal ve bilateral hiler hipermetabolik lenf nodülleri saptanmış ve tanısal amaçlı akciğer kama biyopsisi yapılmıştır. Materyal ilk incelendiği merkezde 6 cm uzun çaplı, düzensiz sınırlı beyaz renkli lezyon şeklinde tanımlanmıştır. Bu merkezde lezyon T hücreli lenfoma tanısı almıştır. İkinci görüş olarak bölümümüzde değerlendirilmiştir. Mikroskopik incelemede akciğer parankimi içerisinde nispeten nodüler özellikteki tümörü; orta boyutlu, düzensiz kıvrıntılı veziküler nükleuslu, geniş eozinofilik sitoplazmalı atipik hematolenfoid hücrelerin oluşturduğu saptanmştır. Atipik hücrelerin genellikle alveolleri doldurduğu ve bazı alanlarda daha solid görünüm bulunduğu dikkati çekmiştir. İnfiltratif hücrelerin yaygın kuvvetli CD38, CD68, Vimentin, yaygın soluk CD45 ve CD43, kısmen CD7, Lizozim ve soluk CD4, kısmen ise soluk MUM1 ifadesi gösterdiği saptanmıştır. CD23, CD21, CD35, LMW-CK, HMW-CK(AE-3), SMA, EMA, PDL1, BRAF, CD123, CD34, CD3, CD20, CD163, S-100, CD30, CD138, MPO, TTF-1, CD1A, Langerin ile EBER İn-situ hibridizasyon negatiftir. Morfolojik ve immünfenotipik bulgular ekstramedüller monoblastik fenotipli myeloid sarkom olarak değerlendirilmiştir. Tedavide ilaç direnci ve yönlendirme için moleküler testler yapılmıştır.
Sonuç:
Akciğerde myeloid sarkoma tutulumu çok seyrek ve kötü prognozlu olarak bildirilmiştir. Ayırıcı tanıda lenfoma bulunmalı, kemik iliğinde lösemik infiltrasyon veya myeloproliferatif/myelodisplastik neoplaziler araştırılmalıdır. Moleküler testlerle tanı ve ilaçlara direncin değerlendirilmesi faydalıdır. Anahtar Kelimeler : Myeloid sarkoma, akciğer, lösemik tutulum