Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS129(833 - Primer bilateral makronodüler adrenal hiperplazi (BMAH) olgu sunumu
Endokrin Patoloji
1 Yüksek İhtisas Üniversitesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2 Ufuk Üniversitesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı
3 Ufuk Üniversitesi Endokrinoloji Anabilim Dalı
4 Ufuk Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı
5 Ufuk Üniversitesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
Bilateral makronodüler adrenal hiperplazi (BMAH); Cushing sendromu?nun sebepleri içinde nadir görülen, hiperkortizolizm ve bilateral sekretuar adrenal nodüller ile karakterize bir antitedir. Her iki adrenalde, farklı büyüklüklerde, ACTH?dan bağımsız kortizol sentezlenmesine neden olan nodüler hiperplaziler bulunur. Bu raporda, makroskopik özellikleri demonstratif nitelikteki bir olguyu sunuyoruz.
OLGU
Kalçası kırılan, 61 yaşında, hipertansiyon ve diabetes mellitus tanısı olan, kadın hastaya kalça protezi uygulanmıştır. Hastanın takipleri sırasında, ayaklarda belirgin ödem varlığı ve hafif derecede kortizol yüksekliği saptanmıştır. Klinik ve laboratuvar incelemeleri ile hastaya Cushing Sendromu tanısı konmuştur. Hastanın radyolojik görüntülemesinde her iki adrenalde adenom ile uyumlu görüntü saptanmıştır. Hastaya bilateral adrenalektomi yapılmıştır. Makroskopik incelemede; her iki adrenalde, en büyüğü 6 cm çok sayıda nodüller gözlenmiştir. Mikroskopik incelemede; nodüllerin retikülin çatısının korunduğu, aralarındaki korteksin atrofik olduğu ve berrak-kompakt hücrelerden oluştuğu izlenmiştir. Bilateral adrenalektomi materyali ?yoğun makronodüler adrenokortikal hiperplazi? olarak raporlanmıştır. Malignite ile uyumlu olabilecek nekroz, nükleer pleomorfizm veya belirgin mitotik aktivite saptanmamıştır. 1 yıldır takip edilen hastanın kortizol seviyeleri normal düzeylerde seyretmektedir.
SONUÇ
BMAH olgularındaki nodüller inefektif olarak kortizol üretir ve klinik sendromun oluşması için nodüllerin büyük olması gerekir. Olguların çoğunda, klinik ve laboratuvar bulgular 50 yaş sonrasında belirginleşir. Cushing Sendromu araştırılan olgularda yapılan adrenalektomi spesimenlerini değerlendiren patologların; adenoma ve karsinoma yanında, BMAH?ı da göz önünde tutmaları gereklidir. Anahtar Kelimeler : adrenal hiperplazi, makronodüler, Cushing, ACTH
2 Ufuk Üniversitesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı
3 Ufuk Üniversitesi Endokrinoloji Anabilim Dalı
4 Ufuk Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı
5 Ufuk Üniversitesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
Bilateral makronodüler adrenal hiperplazi (BMAH); Cushing sendromu?nun sebepleri içinde nadir görülen, hiperkortizolizm ve bilateral sekretuar adrenal nodüller ile karakterize bir antitedir. Her iki adrenalde, farklı büyüklüklerde, ACTH?dan bağımsız kortizol sentezlenmesine neden olan nodüler hiperplaziler bulunur. Bu raporda, makroskopik özellikleri demonstratif nitelikteki bir olguyu sunuyoruz.
OLGU
Kalçası kırılan, 61 yaşında, hipertansiyon ve diabetes mellitus tanısı olan, kadın hastaya kalça protezi uygulanmıştır. Hastanın takipleri sırasında, ayaklarda belirgin ödem varlığı ve hafif derecede kortizol yüksekliği saptanmıştır. Klinik ve laboratuvar incelemeleri ile hastaya Cushing Sendromu tanısı konmuştur. Hastanın radyolojik görüntülemesinde her iki adrenalde adenom ile uyumlu görüntü saptanmıştır. Hastaya bilateral adrenalektomi yapılmıştır. Makroskopik incelemede; her iki adrenalde, en büyüğü 6 cm çok sayıda nodüller gözlenmiştir. Mikroskopik incelemede; nodüllerin retikülin çatısının korunduğu, aralarındaki korteksin atrofik olduğu ve berrak-kompakt hücrelerden oluştuğu izlenmiştir. Bilateral adrenalektomi materyali ?yoğun makronodüler adrenokortikal hiperplazi? olarak raporlanmıştır. Malignite ile uyumlu olabilecek nekroz, nükleer pleomorfizm veya belirgin mitotik aktivite saptanmamıştır. 1 yıldır takip edilen hastanın kortizol seviyeleri normal düzeylerde seyretmektedir.
SONUÇ
BMAH olgularındaki nodüller inefektif olarak kortizol üretir ve klinik sendromun oluşması için nodüllerin büyük olması gerekir. Olguların çoğunda, klinik ve laboratuvar bulgular 50 yaş sonrasında belirginleşir. Cushing Sendromu araştırılan olgularda yapılan adrenalektomi spesimenlerini değerlendiren patologların; adenoma ve karsinoma yanında, BMAH?ı da göz önünde tutmaları gereklidir. Anahtar Kelimeler : adrenal hiperplazi, makronodüler, Cushing, ACTH