Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS421(839 - Lomber vertebra yerleşimli kordoma; sitomorfolojik,histomorfolojik ve immünohistokimyasal bulgular eşliğinde olgu sunumu
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Gaziosmanpaşa Taksim Sağlık Uygulama Ve Araştırma Merkezi, Patoloji Bölümü
2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi İstanbul Sağlık Uygulama Ve Araştırma Merkezi, Patoloji Bölümü
3 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Gaziosmanpaşa Taksim Sağlık Uygulama Ve Araştırma Merkezi, Beyin Ve Sinir Cerrahisi Bölümü
Giriş: Kordomalar histomorfolojik olarak düşük dereceli ancak klinik olarak lokal agresif davranış gösteren, invazyon ve metastaz potansiyeli olan ve aksiyel iskelet üzerindeki embriyonik notokord kalıntılarından gelişen nadir bir kemik kanseri türüdür. Yıllık insidans 100000 insanda 0,08?dir. Sıklıkla aksiyel iskelette ve tipik olarak sakrokoksigeal ve sfenooksipital bölgede görülür. Erkek ve kadın oranı 2:1 bildirilmiştir.
Olgu: Olgumuz 41 yaşında bel ağrısı ve ayaklarda güç kaybı şikayeti ile başvuran erkek hastadır. Radyolojik torakolomber bilgisayarlı tomografi incelemesinde L2 vertebra korpusunda yükseklik kaybı-çökme fraktürü oluşturan, posteriorda spinal kanal ön bölümüne uzanan yumuşak doku komponenti olan ve spinal kordda bası etkisi oluşturan lezyon saptandı. L2 vertebra lezyonuna ultrasonografi eşliğinde uygulanan ince iğne aspirasyon sitolojisinde selüler yaymalarda miksoid matriks fragmanları, geniş vakuollü sitoplazmaları olan veziküler nükleuslu tipik ?fisaliferöz? görünümde hücreler izlendi. Hücrelerde atipi ve pleomorfizm gözlenmedi. Hücre bloğunun kesitlerine uygulanan immünhistokimyasal çalışmada Epitelyal membran antijen (EMA), S100 ve vimentin ile yaygın kuvvetli (+) reaksiyon izlendi. Olguda mevcut sitomorfoloji ve immünhistokimyasal bulgularla öncelikle ?kordoma? lehine düşündüğümüzü bildirdik. Hastaya lezyonun özellikleri ve biyolojik lokal agresif davranış potansiyeli göz önüne alınarak lezyonun geniş cerrahi rezeksiyonu önerildi. Cerrahi müdehaleyi reddeden hasta 4 ay sonra şiddetli ağrı sikayeti ile paraplejik olarak başvurdu. L2 vertebraya total ve L3 vertebraya parsiyel korpektomi uygulandı. Mikroskopik olarak H&E kesitlerde tümörün ağırlıklı olarak kemik trabekülleri arasında intraosseöz mesafelere infiltre olduğu ve kitle formasyonu oluşturduğu görüldü. Tümör miksoid matriks içinde ince fibröz septalarla ayrılmış lobüller oluşturan geniş vakuoleri olan tipik ?fisaliferöz? hücreler yanında spindle şekilli sinsityal kordonlar oluşturan ?satellit? hücreler ve kordonlar halinde epitelyal hücrelerden oluşmaktaydı. Bu hücrelerde de atipi veya pleomorfizm izlenmedi, mitoz görülmedi. İmmünohistokimyasal çalışmada EMA, S100, PANCK ve CK19 ile yaygın ve kuvvetli (+) immünreaksiyon izlendi. Ki 67 ile düşük proliferatif aktivite izlendi. Mevcut histomorfolojik bulgular ile sitomorfolojik tanı doğrulandı ve olguda ?Kordoma (NOS)? tanısına ulaşıldı.
Sonuç: Kordomalar lokal nükslerle giden ve uzun dönem prognozları halen kötü kabul edilen nadir bir tümördür. Ayırıcı tanısı miksoid kondrosarkom, liposarkom, myoepitelyal tümörler ve metastatik tümörlerle yapılmalıdır. Histomorfolojik ve immünhistokimyasal bulgular ile yeterli tanı ve ayırıcı tanı sağlanmakla birlikte günümüzde immünhistokimyasal olarak spesifik notokordal marker ?brachyury? ile tanıyı kesinleştirmek mümkündür. Kemoterapi ve kısmen de radyoterapiye yanıt zayıf olduğundan bu tümörlerde cerrahi rezeksiyon prognozda halen en önemli rolü oynamaktadır. Anahtar Kelimeler : kordoma, lomber vertebra, immünhistokimya
2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi İstanbul Sağlık Uygulama Ve Araştırma Merkezi, Patoloji Bölümü
3 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Gaziosmanpaşa Taksim Sağlık Uygulama Ve Araştırma Merkezi, Beyin Ve Sinir Cerrahisi Bölümü
Giriş: Kordomalar histomorfolojik olarak düşük dereceli ancak klinik olarak lokal agresif davranış gösteren, invazyon ve metastaz potansiyeli olan ve aksiyel iskelet üzerindeki embriyonik notokord kalıntılarından gelişen nadir bir kemik kanseri türüdür. Yıllık insidans 100000 insanda 0,08?dir. Sıklıkla aksiyel iskelette ve tipik olarak sakrokoksigeal ve sfenooksipital bölgede görülür. Erkek ve kadın oranı 2:1 bildirilmiştir.
Olgu: Olgumuz 41 yaşında bel ağrısı ve ayaklarda güç kaybı şikayeti ile başvuran erkek hastadır. Radyolojik torakolomber bilgisayarlı tomografi incelemesinde L2 vertebra korpusunda yükseklik kaybı-çökme fraktürü oluşturan, posteriorda spinal kanal ön bölümüne uzanan yumuşak doku komponenti olan ve spinal kordda bası etkisi oluşturan lezyon saptandı. L2 vertebra lezyonuna ultrasonografi eşliğinde uygulanan ince iğne aspirasyon sitolojisinde selüler yaymalarda miksoid matriks fragmanları, geniş vakuollü sitoplazmaları olan veziküler nükleuslu tipik ?fisaliferöz? görünümde hücreler izlendi. Hücrelerde atipi ve pleomorfizm gözlenmedi. Hücre bloğunun kesitlerine uygulanan immünhistokimyasal çalışmada Epitelyal membran antijen (EMA), S100 ve vimentin ile yaygın kuvvetli (+) reaksiyon izlendi. Olguda mevcut sitomorfoloji ve immünhistokimyasal bulgularla öncelikle ?kordoma? lehine düşündüğümüzü bildirdik. Hastaya lezyonun özellikleri ve biyolojik lokal agresif davranış potansiyeli göz önüne alınarak lezyonun geniş cerrahi rezeksiyonu önerildi. Cerrahi müdehaleyi reddeden hasta 4 ay sonra şiddetli ağrı sikayeti ile paraplejik olarak başvurdu. L2 vertebraya total ve L3 vertebraya parsiyel korpektomi uygulandı. Mikroskopik olarak H&E kesitlerde tümörün ağırlıklı olarak kemik trabekülleri arasında intraosseöz mesafelere infiltre olduğu ve kitle formasyonu oluşturduğu görüldü. Tümör miksoid matriks içinde ince fibröz septalarla ayrılmış lobüller oluşturan geniş vakuoleri olan tipik ?fisaliferöz? hücreler yanında spindle şekilli sinsityal kordonlar oluşturan ?satellit? hücreler ve kordonlar halinde epitelyal hücrelerden oluşmaktaydı. Bu hücrelerde de atipi veya pleomorfizm izlenmedi, mitoz görülmedi. İmmünohistokimyasal çalışmada EMA, S100, PANCK ve CK19 ile yaygın ve kuvvetli (+) immünreaksiyon izlendi. Ki 67 ile düşük proliferatif aktivite izlendi. Mevcut histomorfolojik bulgular ile sitomorfolojik tanı doğrulandı ve olguda ?Kordoma (NOS)? tanısına ulaşıldı.
Sonuç: Kordomalar lokal nükslerle giden ve uzun dönem prognozları halen kötü kabul edilen nadir bir tümördür. Ayırıcı tanısı miksoid kondrosarkom, liposarkom, myoepitelyal tümörler ve metastatik tümörlerle yapılmalıdır. Histomorfolojik ve immünhistokimyasal bulgular ile yeterli tanı ve ayırıcı tanı sağlanmakla birlikte günümüzde immünhistokimyasal olarak spesifik notokordal marker ?brachyury? ile tanıyı kesinleştirmek mümkündür. Kemoterapi ve kısmen de radyoterapiye yanıt zayıf olduğundan bu tümörlerde cerrahi rezeksiyon prognozda halen en önemli rolü oynamaktadır. Anahtar Kelimeler : kordoma, lomber vertebra, immünhistokimya