Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS073(850 - Primer Kutanöz T Hücreli Lenfoma
Dermatopatoloji
1 Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji
GİRİŞ
Cilt lenfomaları, primer ve sekonder olarak sınıflandırılırlar. Cilde sınırlı ise primer, ekstrakutanöz organlardan kaynaklanıyorsa sekonder lenfoma denilir. Primer kutanöz lenfomaların, sekonderden ayrımı biyolojik davranış, prognoz ve tedavi açısından farklı olmaları sebebiyle önemlidir ve büyük kısmını T hücreli lenfomalar oluşturur
OLGU
39 yaşında kadın hasta son 3 ay içerisinde sağ bacak yerleşimli giderek büyüyen ve iyileşmeyen ağrılı yara şikayetiyle hastanemize başvurdu. Makroskopik olarak etrafı eritemli, yüzeyi eksudalı ve nekrotik krutlu 5 cm çapta lokalize soliter nodüler lezyon izlendi. Mikroskopik incelemede yüzeyde ülser, epidermiste akantoz mevcuttu. Dermiste iri, pleomorfik nukleuslu atipik lenfoid hücrelerden oluşan diffüz infiltrasyon görüldü. Yapılan immünhistokimyasal çalışmada, infiltrasyonu oluşturan hücreler CD4, Granzim, CD30 pozitif; CD3 ve CD8 fokal pozitiftir. ALK ve CD56 negatiftir. Hastanın sistemik tutulumu açısından yapılan ileri inceleme sonucunda ekstrakutanöz tutulum saptanmamış olup mikozis fungoides kliniği ya da öyküsü bulunmamaktaydı. Bu bulgularla CD30 pozitif primer kutanöz T hücreli lenfoma tanısı koyduk.
SONUÇ
Primer kutanöz T hücreli lenfoma, CD30 (+) lenfoproliferatif bozukluklar spekrumunda yer alan soliter ya da multipl ülsere nodüler lezyonlar şeklinde ortaya çıkan, kendiliğinden gerileyebileceği gibi rekürrens de gösterebilen nadir görülen cilt lenfomasıdır. Tedavi ve prognozunun farklı olması, en sık görülen cilt lenfoması olan mikozis fungoidesten ayırmak gerektiği ve nadir görülmesi sebebiyle dikkat edilmesi gerekir. Anahtar Kelimeler : Primer, kutanöz, lenfoma
GİRİŞ
Cilt lenfomaları, primer ve sekonder olarak sınıflandırılırlar. Cilde sınırlı ise primer, ekstrakutanöz organlardan kaynaklanıyorsa sekonder lenfoma denilir. Primer kutanöz lenfomaların, sekonderden ayrımı biyolojik davranış, prognoz ve tedavi açısından farklı olmaları sebebiyle önemlidir ve büyük kısmını T hücreli lenfomalar oluşturur
OLGU
39 yaşında kadın hasta son 3 ay içerisinde sağ bacak yerleşimli giderek büyüyen ve iyileşmeyen ağrılı yara şikayetiyle hastanemize başvurdu. Makroskopik olarak etrafı eritemli, yüzeyi eksudalı ve nekrotik krutlu 5 cm çapta lokalize soliter nodüler lezyon izlendi. Mikroskopik incelemede yüzeyde ülser, epidermiste akantoz mevcuttu. Dermiste iri, pleomorfik nukleuslu atipik lenfoid hücrelerden oluşan diffüz infiltrasyon görüldü. Yapılan immünhistokimyasal çalışmada, infiltrasyonu oluşturan hücreler CD4, Granzim, CD30 pozitif; CD3 ve CD8 fokal pozitiftir. ALK ve CD56 negatiftir. Hastanın sistemik tutulumu açısından yapılan ileri inceleme sonucunda ekstrakutanöz tutulum saptanmamış olup mikozis fungoides kliniği ya da öyküsü bulunmamaktaydı. Bu bulgularla CD30 pozitif primer kutanöz T hücreli lenfoma tanısı koyduk.
SONUÇ
Primer kutanöz T hücreli lenfoma, CD30 (+) lenfoproliferatif bozukluklar spekrumunda yer alan soliter ya da multipl ülsere nodüler lezyonlar şeklinde ortaya çıkan, kendiliğinden gerileyebileceği gibi rekürrens de gösterebilen nadir görülen cilt lenfomasıdır. Tedavi ve prognozunun farklı olması, en sık görülen cilt lenfoması olan mikozis fungoidesten ayırmak gerektiği ve nadir görülmesi sebebiyle dikkat edilmesi gerekir. Anahtar Kelimeler : Primer, kutanöz, lenfoma