Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS497(906 - Anaplastik Gangliogliom: Olgu Sunumu
Nöropatoloji
1 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Denizli
2 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Denizli
3 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Beyin Cerrahisi Anabilim Dalı, Denizli
GİRİŞ
Santral sinir sistemi gangliogliomları seyrek görülen genellikle benign mikst glionöronal tümörlerdir. Gangliogliom, neoplastik glial hücrelerle birlikte displastik gangliyon hücrelerinden oluşan iyi diferansiye yavaş büyüyen bir glionöronal neoplazmdır. Erişkinlerde santral sinir sistemi neoplazmlarının yaklaşık %1,3?ünü, çocuklarda %0,4-7,6?sını oluşturur. Belirgin sellülarite artışı, pleomorfizm, sitolojik atipi, yüksek mitotik aktivite, nekroz, vasküler endotelyal proliferasyon varlığı anaplastik transformasyonun göstergesidir. Anaplastik gangliogliomlar gangliogliomların %1-8?ini oluşturmaktadır. Gangliogliom WHO sınıflaması?na göre grade I kabul edilirken; anaplastik transformasyonlu gangliogliomlar grade III kabul edilir. Literatürde ventriküloperitoneal şant ile peritoneal kaviteye yayılım gösteren anaplastik gangliogliom olgusu bildirilmiştir.
OLGU
7-8 aydır başağrısı ve aralıklı bulantı kusma şikayeti ile başvuran 15 yaşında kız çocuk. Kraniyel MRG?da sağ lateral ventrikül içerisinden foramen monroya ve 3. ventriküle uzanımı bulunan, 3. ventrikülde ve akuaduktta belirgin basılanmaya, lateral ventriküllerde belirgin dilatasyona neden olan İVKM sonrasında minimal periferal kontrastlanması izlenen yaklaşık 5.5x4.5 cm boyutlarında kitle lezyon görüldü. Hasta kitle rezeksiyonu amacıyla operasyona alındı. Operasyon sonrası gönderilen materyal yaklaşık 50 cc hacminde en büyüğü 4,4x2,5x1,7 cm boyutlarında çok parçalı kirli sarı kahverenkli heterojen nitelikteydi. Materyalden alınan çok sayıda örnekten hazırlanan kesitlerde belirgin sellülarite artışı, nükleer atipi ve pleomorfizm gösteren nöronal ve glial özellikte hücrelerin oluşturduğu tümöral infiltrasyon izlendi. Tümörü oluşturan bazı nöronal hücreler multinükleasyon göstermekteydi. Mikrokalsifikasyon ve bir odakta nekroz tespit edildi. Yapılan immunohistokimyasal incelemede glial hücreler GFAP, MAP-2, Kromogranin, BRAF, S100, Vimentin pozitif; nöronal hücreler Neun, Sinaptofizin, Kromogranin, MAP-2 pozitif saptandı. IDH-1, Desmin negatifti. MBP ve Nörofilament tümör periferinde pozitif, tümörde negatif izlendi. Ki67 ile proliferasyon indeksi %9 bulundu. PAS ve d-PAS boyaları ile pozitif globüller saptandı. Retikülin boyası ile retiküler çatı izlenmemesi nedeniyle sıklıkla nöronal diferansiyasyon gösteren ve astrositik glioma grubundan olan Pleomorfik ksantoastrositomdan ayrıldı.
SONUÇ
Anaplastik özellikler taşıyan gangliogliomlarda grade I?den III?e yükselmektedir. Gangliogliomlar genellikle benign davranış gösterirken; anaplastik gangliogliomlarda malign klinik gidiş izlenir. Bu nedenle doğru tanı oldukça önemlidir. Anahtar Kelimeler : Gangliogliom, Anaplazi, Pediatrik
2 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Denizli
3 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Beyin Cerrahisi Anabilim Dalı, Denizli
GİRİŞ
Santral sinir sistemi gangliogliomları seyrek görülen genellikle benign mikst glionöronal tümörlerdir. Gangliogliom, neoplastik glial hücrelerle birlikte displastik gangliyon hücrelerinden oluşan iyi diferansiye yavaş büyüyen bir glionöronal neoplazmdır. Erişkinlerde santral sinir sistemi neoplazmlarının yaklaşık %1,3?ünü, çocuklarda %0,4-7,6?sını oluşturur. Belirgin sellülarite artışı, pleomorfizm, sitolojik atipi, yüksek mitotik aktivite, nekroz, vasküler endotelyal proliferasyon varlığı anaplastik transformasyonun göstergesidir. Anaplastik gangliogliomlar gangliogliomların %1-8?ini oluşturmaktadır. Gangliogliom WHO sınıflaması?na göre grade I kabul edilirken; anaplastik transformasyonlu gangliogliomlar grade III kabul edilir. Literatürde ventriküloperitoneal şant ile peritoneal kaviteye yayılım gösteren anaplastik gangliogliom olgusu bildirilmiştir.
OLGU
7-8 aydır başağrısı ve aralıklı bulantı kusma şikayeti ile başvuran 15 yaşında kız çocuk. Kraniyel MRG?da sağ lateral ventrikül içerisinden foramen monroya ve 3. ventriküle uzanımı bulunan, 3. ventrikülde ve akuaduktta belirgin basılanmaya, lateral ventriküllerde belirgin dilatasyona neden olan İVKM sonrasında minimal periferal kontrastlanması izlenen yaklaşık 5.5x4.5 cm boyutlarında kitle lezyon görüldü. Hasta kitle rezeksiyonu amacıyla operasyona alındı. Operasyon sonrası gönderilen materyal yaklaşık 50 cc hacminde en büyüğü 4,4x2,5x1,7 cm boyutlarında çok parçalı kirli sarı kahverenkli heterojen nitelikteydi. Materyalden alınan çok sayıda örnekten hazırlanan kesitlerde belirgin sellülarite artışı, nükleer atipi ve pleomorfizm gösteren nöronal ve glial özellikte hücrelerin oluşturduğu tümöral infiltrasyon izlendi. Tümörü oluşturan bazı nöronal hücreler multinükleasyon göstermekteydi. Mikrokalsifikasyon ve bir odakta nekroz tespit edildi. Yapılan immunohistokimyasal incelemede glial hücreler GFAP, MAP-2, Kromogranin, BRAF, S100, Vimentin pozitif; nöronal hücreler Neun, Sinaptofizin, Kromogranin, MAP-2 pozitif saptandı. IDH-1, Desmin negatifti. MBP ve Nörofilament tümör periferinde pozitif, tümörde negatif izlendi. Ki67 ile proliferasyon indeksi %9 bulundu. PAS ve d-PAS boyaları ile pozitif globüller saptandı. Retikülin boyası ile retiküler çatı izlenmemesi nedeniyle sıklıkla nöronal diferansiyasyon gösteren ve astrositik glioma grubundan olan Pleomorfik ksantoastrositomdan ayrıldı.
SONUÇ
Anaplastik özellikler taşıyan gangliogliomlarda grade I?den III?e yükselmektedir. Gangliogliomlar genellikle benign davranış gösterirken; anaplastik gangliogliomlarda malign klinik gidiş izlenir. Bu nedenle doğru tanı oldukça önemlidir. Anahtar Kelimeler : Gangliogliom, Anaplazi, Pediatrik