Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
PB019(929) - Kutanöz perinörom: Nadir / Az tanınan bir tümörde olgu serisi
Dermatopatoloji
1 Sbü İstanbul Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü
AMAÇ: Perinörom az görülen ve yanlış tanı alabilen bir tümördür. Periferik sinir demetlerini saran ve EMA pozitifliği gösteren perinöral hücrelerden köken alır. İlk olarak subkutan dokuda yumuşak doku perinöromu olarak tarif edilse de değişik varyantları mevcuttur. Bunlar arasında kutanöz, intranöral, sklerozan, retiküler ve pleksiform tipleri sayılabilir. Burada 4 adet kutanöz perinörom olgusunu histopatolojik ve klinik bulgular eşliğinde sunuyoruz.
GEREÇ-YÖNTEM: 2012-2018 yılları arasında İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesinde tanı alan 4 adet perinörom olgusu derlendi. Arşivden çıkarılan preparatlar histolojik ve immunohistokimyasal olarak değerlendirildi. Olgulara ait klinik bilgiler (yaş, cinsiyet, yerleşim yeri, lezyon boyutu) hastanemiz bilgi sistemi üzerinden elde edildi.
BULGULAR: 2 olgu kadın, 2 olgu erkekti. Yaş aralığı 19 ila 30 arasında değişmekte olup yaş ortalaması 25 idi. 4 olgumuzun 2?si el parmağı, 1?i el dorsumu ve 1?i ense yerleşimliydi. Lezyon boyutları en küçük 0,5 cm; en büyük 0,9 cm olup ortalama boyut 0,6 cm idi. Mikroskopik incelemede, 1?si klasik, 2?si sklerozan, 1?i ise intranöral özellikteydi. Atipik mitoz, nekroz ve selüler atipi hiçbir olguda saptanmadı. İmmunohistokimyasal olarak tüm olgular EMA ile pozitif iken S100 ile negatifti. 2 olguda fokal CD34 pozitifliği saptandı. İntranöral perinörom pleksiform patern göstermekteydi ve S100 ile lezyon içinde rezidü Schwann hücreleri saptandı. Olguların günümüze kadar olan takiplerinde metastaz ve/veya rekürrens bildirilmedi.
SONUÇ: Kutanöz perinörom klinik görünümü ve histopatolojik olarak birçok yumuşak doku lezyonu (schwannom, nörofibrom, dermatofibrom gibi) ile karışarak yanlış tanı alabilen nadir bir benign tümördür. Farklı histolojik görünümleri olabilen perinörom, kutanöz lezyonların ayırıcı tanısında mutlaka akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler : Anahtar kelimeler: Kutanöz perinörom, yumuşak doku, Sinir kılıfı tümörü
AMAÇ: Perinörom az görülen ve yanlış tanı alabilen bir tümördür. Periferik sinir demetlerini saran ve EMA pozitifliği gösteren perinöral hücrelerden köken alır. İlk olarak subkutan dokuda yumuşak doku perinöromu olarak tarif edilse de değişik varyantları mevcuttur. Bunlar arasında kutanöz, intranöral, sklerozan, retiküler ve pleksiform tipleri sayılabilir. Burada 4 adet kutanöz perinörom olgusunu histopatolojik ve klinik bulgular eşliğinde sunuyoruz.
GEREÇ-YÖNTEM: 2012-2018 yılları arasında İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesinde tanı alan 4 adet perinörom olgusu derlendi. Arşivden çıkarılan preparatlar histolojik ve immunohistokimyasal olarak değerlendirildi. Olgulara ait klinik bilgiler (yaş, cinsiyet, yerleşim yeri, lezyon boyutu) hastanemiz bilgi sistemi üzerinden elde edildi.
BULGULAR: 2 olgu kadın, 2 olgu erkekti. Yaş aralığı 19 ila 30 arasında değişmekte olup yaş ortalaması 25 idi. 4 olgumuzun 2?si el parmağı, 1?i el dorsumu ve 1?i ense yerleşimliydi. Lezyon boyutları en küçük 0,5 cm; en büyük 0,9 cm olup ortalama boyut 0,6 cm idi. Mikroskopik incelemede, 1?si klasik, 2?si sklerozan, 1?i ise intranöral özellikteydi. Atipik mitoz, nekroz ve selüler atipi hiçbir olguda saptanmadı. İmmunohistokimyasal olarak tüm olgular EMA ile pozitif iken S100 ile negatifti. 2 olguda fokal CD34 pozitifliği saptandı. İntranöral perinörom pleksiform patern göstermekteydi ve S100 ile lezyon içinde rezidü Schwann hücreleri saptandı. Olguların günümüze kadar olan takiplerinde metastaz ve/veya rekürrens bildirilmedi.
SONUÇ: Kutanöz perinörom klinik görünümü ve histopatolojik olarak birçok yumuşak doku lezyonu (schwannom, nörofibrom, dermatofibrom gibi) ile karışarak yanlış tanı alabilen nadir bir benign tümördür. Farklı histolojik görünümleri olabilen perinörom, kutanöz lezyonların ayırıcı tanısında mutlaka akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler : Anahtar kelimeler: Kutanöz perinörom, yumuşak doku, Sinir kılıfı tümörü