Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS267(941 - SON BİR YILDA BURKİTT LENFOMA TANISI ALAN 4 OLGU
Hematopatoloji
1 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Patoloji Ad
2 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Ad, Çocuk Hematolojisi Bd
GİRİŞ
Burkitt Lenfoma (BL) çoğunlukla çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen, agresif B hücreli lenfomadır. Epidemiyolojik olarak; Endemik, sporadik ve immün yetmezlikle ilişkilendirilen üç tipi vardır. Genellikle ekstranodal tutulum veya akut lösemi şeklinde görülür. Etiyolojide Epstein- Barr virus (EBV) önemli rol oynar, endemik tipte %95 oranında, diğer tiplerde ise %20-40 arasındaki oranlarda EBV tesbit edilir. Endemik tipte çene ve yüz kemikleri tutulumu, sporadik tipte daha çok intraabdominal, ileoçekal bölge, over, daha az lenf nodu ve Waldeyer halkası tutulumu görülür. BL'da c-myc onkogeninin kromozomal translokasyonu görülür.
OLGULAR
Üçü kadın, birisi erkek olan hastaların yaşları (2-20) arasında değişmekteydi. Üçü çocuk, diğeri genç erişkindi. Çocuk hastalardan ikisi halsizlik yorgunluk, renk solukluğu, birisi tek taraflı tonsil büyümesi, genç erişkin hasta halsizlik yorgunluk, gece terlemesi ve adet düzensiziliği semptomları ile hastanemizde ilgili kliniklere başvurmuşlardı. Yapılan tetkiklerinde 2 yaşındaki kız hastada boyunda lenf nodu, 6 yaşında kız hastada sağ over lojunu ve ileoçekal bölgeyi etkileyen batın kitlesi, 9 yaşında erkek hastada tek taraf tonsilde kitle, 20 yaşındaki hastada bir taraf overde kitle, batında implantlar tesbit edildi. Hastaların üçünde frozen eşliğinde kitle tesbit edilen bölgelerden biyopsi alındı. Tonsil kitlesi olan hastaya bilateral tonsillektomi yapıldı. Tüm hastaların biyopsilerinin kesitlerinde biyopsi yapılan organın yapısını ortadan kaldıran diffüz, orta büyüklükte, mitozdan zengin lenfositlerden oluşan infiltrasyon görüldü. Yoğun apopitoza bağlı yıldızlı gökyüzü manzarası mevcuttu. İmmünhistokimyasal çalışmalarda infiltrasyonu oluşturan lenfositler, CD20, CD10, BCL6, PAX5 ile pozitif, Bcl-2, Siklin D1, CD3, CD5, Tdt ile negatif reaksiyon verdi. Ki 67 İndeksi %100, c- myc ortalama %80-90 pozitifti. EBER üç çocuk hastada pozitif, genç erişkin hastada negatifti. Vakalara Burkitt lenfoma tanısı konuldu.Bir hastada kür sağlandı, diğer hastaların tedavisi devam etmektedir.
SONUÇ
Özellikle çocuk ve genç erişkin hastalarda intraabdominal kitlelerde frozen çalışıyorsa Burkitt lenfoma muhakkak akla gelmelidir. Etiyolojide EBV önemli rol oynamakta, tanı konulurken Ki67 indeksinin %100 olması ve yüksek oranda c- myc pozitifliği en önemli bulgulardandır. Anahtar Kelimeler : Burkitt Lenfoma, EBER
2 Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Ad, Çocuk Hematolojisi Bd
GİRİŞ
Burkitt Lenfoma (BL) çoğunlukla çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen, agresif B hücreli lenfomadır. Epidemiyolojik olarak; Endemik, sporadik ve immün yetmezlikle ilişkilendirilen üç tipi vardır. Genellikle ekstranodal tutulum veya akut lösemi şeklinde görülür. Etiyolojide Epstein- Barr virus (EBV) önemli rol oynar, endemik tipte %95 oranında, diğer tiplerde ise %20-40 arasındaki oranlarda EBV tesbit edilir. Endemik tipte çene ve yüz kemikleri tutulumu, sporadik tipte daha çok intraabdominal, ileoçekal bölge, over, daha az lenf nodu ve Waldeyer halkası tutulumu görülür. BL'da c-myc onkogeninin kromozomal translokasyonu görülür.
OLGULAR
Üçü kadın, birisi erkek olan hastaların yaşları (2-20) arasında değişmekteydi. Üçü çocuk, diğeri genç erişkindi. Çocuk hastalardan ikisi halsizlik yorgunluk, renk solukluğu, birisi tek taraflı tonsil büyümesi, genç erişkin hasta halsizlik yorgunluk, gece terlemesi ve adet düzensiziliği semptomları ile hastanemizde ilgili kliniklere başvurmuşlardı. Yapılan tetkiklerinde 2 yaşındaki kız hastada boyunda lenf nodu, 6 yaşında kız hastada sağ over lojunu ve ileoçekal bölgeyi etkileyen batın kitlesi, 9 yaşında erkek hastada tek taraf tonsilde kitle, 20 yaşındaki hastada bir taraf overde kitle, batında implantlar tesbit edildi. Hastaların üçünde frozen eşliğinde kitle tesbit edilen bölgelerden biyopsi alındı. Tonsil kitlesi olan hastaya bilateral tonsillektomi yapıldı. Tüm hastaların biyopsilerinin kesitlerinde biyopsi yapılan organın yapısını ortadan kaldıran diffüz, orta büyüklükte, mitozdan zengin lenfositlerden oluşan infiltrasyon görüldü. Yoğun apopitoza bağlı yıldızlı gökyüzü manzarası mevcuttu. İmmünhistokimyasal çalışmalarda infiltrasyonu oluşturan lenfositler, CD20, CD10, BCL6, PAX5 ile pozitif, Bcl-2, Siklin D1, CD3, CD5, Tdt ile negatif reaksiyon verdi. Ki 67 İndeksi %100, c- myc ortalama %80-90 pozitifti. EBER üç çocuk hastada pozitif, genç erişkin hastada negatifti. Vakalara Burkitt lenfoma tanısı konuldu.Bir hastada kür sağlandı, diğer hastaların tedavisi devam etmektedir.
SONUÇ
Özellikle çocuk ve genç erişkin hastalarda intraabdominal kitlelerde frozen çalışıyorsa Burkitt lenfoma muhakkak akla gelmelidir. Etiyolojide EBV önemli rol oynamakta, tanı konulurken Ki67 indeksinin %100 olması ve yüksek oranda c- myc pozitifliği en önemli bulgulardandır. Anahtar Kelimeler : Burkitt Lenfoma, EBER