Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS108(945 - Undiferansiye pleomorfik sarkom: 2 olgu sunumu
Dermatopatoloji
1 Ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği
2 Ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Kulak Burun Boğaz Kliniği
Undiferansiye pleomorfik sarkom (UPS) güncel yöntemlerle diferansiasyon saptanamayan, epitelyal, lenfoid, melanotik olmayan, yüksek dereceli yumuşak doku sarkomlarıdır. Anigomatoid , dev hücreli, inflamatuar, miksoid varyantları mevcuttur. Pleomorfik varyant; genellikle derin yumuşak dokuları alt ekstremitelerin çizgili kaslarını infiltre eder. Kutanöz formları nadirdir. Genellikle predispozan faktörler bilinmemekle birlikte; radyasyon tedavisi etyolojisinde kuvvetli rol oynamaktadır. Daha çok erkeklerde görülen, geç erişkin yaş (50-70) tümörüdür.
Mikroskopide belirgin pleomorfizm, bizar dev hücreler, girdaplar yapan iğsi hücreler, kümeler oluşturan histiositler ve oldukça sık mitoz izlenir. Genellikle vimentin ve histiositik immünhistokimyasal belirteçler ve CD10 ile pozitif (+) ekspresyon göstermektedir. Ayırıcı tanıda; sellüler pleomorfizm gösteren sarkomatoid karsinom, liposarkom, leiomyosarkom ve rabdomyosarkomu ekarte etmek gerekmektedir. UPS tanısı eksklüzyon tanısıdır.
Olgu 82 yaşında erkek hasta olup, 5 yıl önce nazofarenks karsinomu nedeniyle boyun bölgesine radyoterapi uygulanmıştır. Kliniğimize gönderilen bu bölgeye ait deri-deri altı dokusunda; ortası ülsere ve nekrotik, düzensiz sınırlı yaklaşık 7 cm çapında tümöral lezyon bulunmaktadır. Olgu 2 ise; 76 yaşında kadın hasta olup, 7 yıl önce dil skuamöz hücreli karsinom tanısı almış ve boyun bölgesine radyoterapi uygulanmıştır. Olguya ait üzerinde 2.5 cm çapında düzensiz sınırlı tümöral oluşum bulunan boyun bölgesine ait deri-derialtı dokusu kliniğimize iletildi. Her iki olguda mikroskopik olarak; high grade atipi izlenen eozinofilik stoplazmalı koyu kromatinli bizar dev hücreler ve yaygın mitoz ve atipik mitozlar mevcuttur. İmmünohistokimyasal incelemede; CD10 ve vimentin ile bu hücrelerde boyanma izlenirken; LCA, S-100, CK, Desmin, CD99, CD34, CD117 ve HHV-8 ile ekspresyon izlenmedi. Lenfoid, nöronal, epitelyal, düz kas orjinli olabilecek maligniteler ekarte edildi. Geçmişte aynı bölgeden radyoterapi alması, tümör orjinini belirleyecek tüm immünohistokimyasal belirteçler ile ekspresyon izlenmemesi, high grade atipi varlığı ve CD10 ekspresyonu nedeni ile her iki olguda UPS olarak değerlendirildi.
UPS tanısı konulmadan önce; olabilecek tüm malignitelerin ekartasyonu, radyoterapi öyküsü varlığı ve fazla miktarda makroskopik materyal incelemek önemlidir. Biz kutanöz tutulumlu 2 olguyu nadir olması nedeniyle sunduk. Anahtar Kelimeler : radyoterapi, undiferansiye pleomorfik sarkom
2 Ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Kulak Burun Boğaz Kliniği
Undiferansiye pleomorfik sarkom (UPS) güncel yöntemlerle diferansiasyon saptanamayan, epitelyal, lenfoid, melanotik olmayan, yüksek dereceli yumuşak doku sarkomlarıdır. Anigomatoid , dev hücreli, inflamatuar, miksoid varyantları mevcuttur. Pleomorfik varyant; genellikle derin yumuşak dokuları alt ekstremitelerin çizgili kaslarını infiltre eder. Kutanöz formları nadirdir. Genellikle predispozan faktörler bilinmemekle birlikte; radyasyon tedavisi etyolojisinde kuvvetli rol oynamaktadır. Daha çok erkeklerde görülen, geç erişkin yaş (50-70) tümörüdür.
Mikroskopide belirgin pleomorfizm, bizar dev hücreler, girdaplar yapan iğsi hücreler, kümeler oluşturan histiositler ve oldukça sık mitoz izlenir. Genellikle vimentin ve histiositik immünhistokimyasal belirteçler ve CD10 ile pozitif (+) ekspresyon göstermektedir. Ayırıcı tanıda; sellüler pleomorfizm gösteren sarkomatoid karsinom, liposarkom, leiomyosarkom ve rabdomyosarkomu ekarte etmek gerekmektedir. UPS tanısı eksklüzyon tanısıdır.
Olgu 82 yaşında erkek hasta olup, 5 yıl önce nazofarenks karsinomu nedeniyle boyun bölgesine radyoterapi uygulanmıştır. Kliniğimize gönderilen bu bölgeye ait deri-deri altı dokusunda; ortası ülsere ve nekrotik, düzensiz sınırlı yaklaşık 7 cm çapında tümöral lezyon bulunmaktadır. Olgu 2 ise; 76 yaşında kadın hasta olup, 7 yıl önce dil skuamöz hücreli karsinom tanısı almış ve boyun bölgesine radyoterapi uygulanmıştır. Olguya ait üzerinde 2.5 cm çapında düzensiz sınırlı tümöral oluşum bulunan boyun bölgesine ait deri-derialtı dokusu kliniğimize iletildi. Her iki olguda mikroskopik olarak; high grade atipi izlenen eozinofilik stoplazmalı koyu kromatinli bizar dev hücreler ve yaygın mitoz ve atipik mitozlar mevcuttur. İmmünohistokimyasal incelemede; CD10 ve vimentin ile bu hücrelerde boyanma izlenirken; LCA, S-100, CK, Desmin, CD99, CD34, CD117 ve HHV-8 ile ekspresyon izlenmedi. Lenfoid, nöronal, epitelyal, düz kas orjinli olabilecek maligniteler ekarte edildi. Geçmişte aynı bölgeden radyoterapi alması, tümör orjinini belirleyecek tüm immünohistokimyasal belirteçler ile ekspresyon izlenmemesi, high grade atipi varlığı ve CD10 ekspresyonu nedeni ile her iki olguda UPS olarak değerlendirildi.
UPS tanısı konulmadan önce; olabilecek tüm malignitelerin ekartasyonu, radyoterapi öyküsü varlığı ve fazla miktarda makroskopik materyal incelemek önemlidir. Biz kutanöz tutulumlu 2 olguyu nadir olması nedeniyle sunduk. Anahtar Kelimeler : radyoterapi, undiferansiye pleomorfik sarkom