Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS251(949 - Gastrik büyük B hücreli lenfoma ve sistemik mastositoz birlikteliği
Hematopatoloji
1 Sbü İstanbul Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü
GİRİŞ
Mastositoz, morfolojik ve immünofenotipik olarak anormal, klonal mast hücre üreyişi ile karakterize heterojen bir hastalık grubudur. Sistemik mastositoz (SM), deri tutulumu olsun ya da olmasın, en az bir deri dışı organ tutulumunun olduğu formdur. İndolen SM, smouldering SM, hematolojik neoplaziler ile ilişkili SM, agresif SM ve mast hücreli lösemi şeklinde beş varyantı tanımlanmıştır. Hematolojik neoplaziler ile ilişkili SM genellikle diğer myeloid neoplaziler ile birlikte gözlenir ancak nadiren lenfoma ve multipl myelom ile birlikte de ortaya çıkabilir.
OLGU
44 yaşında erkek hasta. Epigastrik ağrı yakınması ile başvurduğu dış merkezde yapılan endoskopik biyopsisinde küçük yuvarlak hücreli malign tümör tanısı almış. Bölümümüzde tekrar değerlendirilen örneklerde germinal merkez B hücresi benzeri fenotipik özellikler gösteren büyük B hücreli lenfoma infiltrasyonu izlendi. Ek hastalığı bulunmayan, laboratuvar testleri normal sınırlar içinde olan olgunun taramalarında lenfadenomegali ve organomegali saptanmadı. R-CHOP protokolü planlanarak yapılan tedavi öncesi kemik iliği biyopsisinde büyük B hücreli lenfoma infiltrasyonu izlenmedi. Sürpriz olarak perivasküler, paratrabeküler ve interstisyel yerleşimli, bazıları 15 hücreyi geçen gruplar halinde, bir kısmı iğsi şekilli, bir kısmı eozinofilik granüler geniş sitoplazmalı atipik mast hücre üreyişi dikkati çekti. Mast hücrelerinde mast hücre triptazı (+), CD117 (+), CD25 (+) saptandı. Sonrasında istenen serum triptaz düzeyi yüksek gelen olgunun 6 kür kemoterapi sonrası kontrol kemik iliğinde büyük hücreli lenfoma ya da mastositoz bulgusu izlenmedi. Tedavi sonrası PET-BT?de tam yanıt gözlendi. İki yıllık takibinde nüks saptanmadı.
SONUÇ
Sistemik mastositoz, lenfomalar dahil hematolojik malignitelere eşlik edebilen bir klonal mast hücre hastalığıdır. Lenfoma olgularında evreleme kemik iliği değerlendirilmesinde ve hematolojik neoplazisi bulunan hastaların diğer organ biyopsilerinde akılda tutulmalı, morfolojik şüphe halinde immünohistokimyasal çalışmadan yararlanılmalıdır. Anahtar Kelimeler : Lenfoma, mastositoz, myeloproliferatif neoplazi
GİRİŞ
Mastositoz, morfolojik ve immünofenotipik olarak anormal, klonal mast hücre üreyişi ile karakterize heterojen bir hastalık grubudur. Sistemik mastositoz (SM), deri tutulumu olsun ya da olmasın, en az bir deri dışı organ tutulumunun olduğu formdur. İndolen SM, smouldering SM, hematolojik neoplaziler ile ilişkili SM, agresif SM ve mast hücreli lösemi şeklinde beş varyantı tanımlanmıştır. Hematolojik neoplaziler ile ilişkili SM genellikle diğer myeloid neoplaziler ile birlikte gözlenir ancak nadiren lenfoma ve multipl myelom ile birlikte de ortaya çıkabilir.
OLGU
44 yaşında erkek hasta. Epigastrik ağrı yakınması ile başvurduğu dış merkezde yapılan endoskopik biyopsisinde küçük yuvarlak hücreli malign tümör tanısı almış. Bölümümüzde tekrar değerlendirilen örneklerde germinal merkez B hücresi benzeri fenotipik özellikler gösteren büyük B hücreli lenfoma infiltrasyonu izlendi. Ek hastalığı bulunmayan, laboratuvar testleri normal sınırlar içinde olan olgunun taramalarında lenfadenomegali ve organomegali saptanmadı. R-CHOP protokolü planlanarak yapılan tedavi öncesi kemik iliği biyopsisinde büyük B hücreli lenfoma infiltrasyonu izlenmedi. Sürpriz olarak perivasküler, paratrabeküler ve interstisyel yerleşimli, bazıları 15 hücreyi geçen gruplar halinde, bir kısmı iğsi şekilli, bir kısmı eozinofilik granüler geniş sitoplazmalı atipik mast hücre üreyişi dikkati çekti. Mast hücrelerinde mast hücre triptazı (+), CD117 (+), CD25 (+) saptandı. Sonrasında istenen serum triptaz düzeyi yüksek gelen olgunun 6 kür kemoterapi sonrası kontrol kemik iliğinde büyük hücreli lenfoma ya da mastositoz bulgusu izlenmedi. Tedavi sonrası PET-BT?de tam yanıt gözlendi. İki yıllık takibinde nüks saptanmadı.
SONUÇ
Sistemik mastositoz, lenfomalar dahil hematolojik malignitelere eşlik edebilen bir klonal mast hücre hastalığıdır. Lenfoma olgularında evreleme kemik iliği değerlendirilmesinde ve hematolojik neoplazisi bulunan hastaların diğer organ biyopsilerinde akılda tutulmalı, morfolojik şüphe halinde immünohistokimyasal çalışmadan yararlanılmalıdır. Anahtar Kelimeler : Lenfoma, mastositoz, myeloproliferatif neoplazi